ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и в течение первых лет жизни оебенка. Различают: 1) пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы; 2) пороки развития сосудов легкого ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ПАРЕНХИМЫ ЛЕГКОГО Агенезия (полное отсутствие легкого) и аплазия (отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо) могут быть одно- и двусторонними Эти пороки несовместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют. Гипоплазия -- недоразвитие всего легкого или его доли; различают простую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены При ангиографии выявляют обеднение кровотока в 3--4 раза по сравнению с нормой При кистозной форме, кроме того, отмечают расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы. Клинические проявления обусловлены присоединением инфекции и развитием воспаления в расширенных бронхах. Больные отмечают кашель с мокротой, частые простудные заболевания, одышку. Наиболее информативным методом лечения при гипоплазии легкого или его доли является бронхография. При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема легкого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объема легкого или его доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарные бронхи. Лечение: излечение возможно только путем резекции измененной части легкого. Врожденные стенозы бронхов. Этот порок развития наблюдается редко. Как и при стенозе трахеи, различают две формы- компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов и др ), и стенозы, обусловленные образованием внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или его доли. Симптомы заболевания зависят от локализации стеноза. Более выражены нарушения дыхания при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитие ретростенотических бронхоэктазов обусловливают клиническую картину, характерную для бронхо эктатической болезни (см. ниже) Секвестрация. Аномалии кровоснабжения доли или сегмента легкого, не имеющих дренирующего бронха, называют секвестра цией "Секвестрированный" отдел легкого кровобснабжается аномальной артерией, отходящей от аорты Различают внутридолевую секвестрацию, при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внелегочную секвестрацию, при которой этот участок отшнурован от основной части легкого и соединен с ним лишь фиброзной перемычкой. Секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого, чаще слева. Клинически она проявляется при развитии осложнений, главным образом воспаления. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные содержимым. Они хорошо видны при рентгенологическом исследовании. При бронхографии отмечают отсутствие заполнения контрастным веществом бронхов соответствующего отдела легкого. Аортография, при которой обнаруживают отходящую от аорты ветвь к части легкого, дает возможность поставить окончательный диагноз порока развития Лечение: при наличии воспалительного процесса в секвестрированной части легкого показана ее резекция. Врожденная (лобарная) эмфизема. При этом пороке развития имеет место дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление его сосудов, гипертрофия слизистой оболочки, приводящие к частичной обструкции. Образование вентильного механизма ведет к резкому вздутию паренхимы легкого. Острое вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних его отделов, смещению средостения. Клинические симптомы могут появиться сразу после рождения. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко отмечается присоединение инфекции и развитие пневмонии. При хроническом течении наступает адаптация организма к условиям, обусловленным лобарной эмфиземой, которая, достигая определенного объема, перестает нарастать. Физикальное исследование в большинстве случаев дает воз можность поставить предположительный диагноз при осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков, при перкуссии обна руживают тимпанический звук. При рентгенологическом исследовании видно повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы. Лечение- удаляют измененный отдел легкого При развитии "синдрома напряжения", резких расстройствах дыхания и гемодина мики удаление производят экстренно. Если заболевание принимает хроническое течение, при учете возможности нормализации элементов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка с операцией не следует спешить и применять ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЛЕГКИХ Агенезия и гипоплазия сосудов легкого Недоразвитие сосудов легкого обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой, пневмосклерозом, бронхоэктазами. При развитии воспалительного процесса в измененном легком состояние больного ухудшается. Лечение: при удовлетворительной функции второго легкого показано удаление измененного его отдела. Артериовенозные аневризмы и свищи. Порок заключается в наличии функционирующих артериовенозных шунтов на уровне артериол и венул или более крупных сосудов Иногда при этом образуются аневризмы или конгломераты аневризматически расши ренных сосудов по типу гемангиомы. Различают локализованные и диффузные поражения. Вследствие наличия артериовенозных шунтов происходит сброс неоксигенированной крови из легочных артерий в вены. Основной симптом заболевания гипоксия, проявляющаяся одышкой, резким цианозом, изменением пальцев рук в виде барабанных палочек. Диагноз, установлению диагноза артериовенозной аневризмы помогает томографическое исследование с увеличением или ангиопульмонография. Лечение: в последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легких с успехом применяют эндоваскулярные операции Используя методику по Сельдингеру, проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят специальную пружинку с клубком нитей Образующийся при этом тромб ведет к закрытию соустья Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление С помощью такой методики можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализующихся в различных отделах легких. При неуспехе эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных соустий в одной доле легкого показана резекция пораженной его части. ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛЕГКИХ Повреждения легких могут быть открытыми и закрытыми. Повреждения бронхов, так же как и повреждение трахеи, чаще бывают следствием закрытой травмы при ушибах и сдавлениях грудной клетки во время атомобильных аварий и других дорожных происшествий. Симптомы иногда появляются только при развитии стеноза бронха, возникшего на месте разрыва При поперечном разрыве бронха исходом может быть ателектаз легкого или доли, пневмония, обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании В других наблюдениях травма обусловливает тяжелое состояние пациента: шок, кашель, кровохарканье, развитие напряженного пневмоторакса, медиастинальной эмфиземы Окончательный диагноз ставят на основании данных бронхоскопии. Лечение зависит от сроков постановки диагноза при разрыве бронхов При раннем диагнозе, если позволяет состояние боль ного, производят экстренную операцию -ушивание разрыва или при обширных повреждениях реконструктивную операцию. При невозможности ее выполнения в связи с тяжестью состояния пострадавшего вначале дренируют плевральную полость, сре достение, проводят противошоковую терапию Если разрыв бронха диагностируют поздно при развившемся ателектазе, производят операцию, объем которой определяется состоянием легкого или его доли В случае необратимых изменений показана резекция доли или всего легкого. Повреждения паренхимы легкого могут быть результатом как закрытой травмы, так и проникающих ранений (огнестрельные, ножевые ранения) Открытые повреждения сочетаются с гемотораксом или с пневмогемотораксом (см. раздел "Повреждения плевры"). Симптомы: при ушибе легкого боли в груди, усиливающиеся при вдохе, кашель с кровянистой мокротой, боли при пальпации грудной клетки на месте поражения, перкуторно -- укорочение перкуторного звука. Рентгенологически устанавливают затемнение участка легкого. При повреждении легкого фрагментами сломанных ребер, кроме перечисленных симптомов, характерно скопление воздуха и крови в плевральной полости, появление подкожной и медиастинальной эмфиземы. Лечение- мероприятия должны быть направлены на профилактику развития воспалительного процесса (антибиотики, отхаркива ющие средства) При проникающих ранениях необходима срочная операция Рану легкого ушивают или при обширных повреждениях производят резекцию части легкого. Необходима тщательная ревизия крупных сосудов и сердца, которые могут быть повреждены одновременно с легким. Рану грудной клетки ушивают наглухо В плевральной полости оставляют подводный или вакуум-дренаж на 2--3 дня для удаления плеврального экссудата и воздуха
