Ознакомительная версия.
Прогноз Прогноз для жизни и трудовой деятельности при своевременно начатом лечении благоприятный. При нерегулярном лечении, особенно гипертонической и сольтеряющей форм врожденной дисфункции коры надпочечников, у больных могут возникнуть осложнения (например, стойкая гипертония), которые приводят к инвалидизации.
5. Феохромоцитома
Гормонально-активная опухоль, продуцирующая в повышенном количестве катехоламины и локализующаяся в мозговом веществе надпочечников или симпатических параганглиях.
Феохромоцитома обнаруживается примерно у 0,3–0,7 % больных артериальной гипертензией. По другим данным, на 1 млн населения предполагается 20 больных, а по результатам аутопсии больных, погибших от гипертонической болезни, феохромоцитома встречается в 0,08 % случаев.
Феохромоцитома описана во всех возрастных группах от новорожденных до пожилых, однако наиболее часто встречается в возрасте от 25 до 50 лет.
Более 60 % взрослых больных составляют женщины. Среди детей от 5 до 10 лет преобладают мальчики, тогда как среди детей старшего возраста – девочки.
Этиология и патогенез
Причины заболевания неизвестны. Существует мнение о генетической природе феохромоцитомы. Наследственность определяется геном доминантного типа с высокой степенью пенетрантности.
Около 10 % всех случаев новообразований из хромаффинной ткани приходится на семейную форму заболевания.
В основе патогенеза заболевания лежит действие на организм секретируемых опухолью катехоламинов. Оно, с одной стороны, обусловлено количеством, соотношением и ритмом секреции катехоламинов, а с другой – состоянием α– и β-адренергических рецепторов миокарда и сосудистой стенки (от аорты и коронарных артерий до артериол скелетных мышц и внутренних органов). Кроме того, существенное значение имеют нарушения обмена веществ, в частности углеводного и белкового, а также функциональное состояние поджелудочной и щитовидной железы, юкстагломерулярного комплекса. Хромаффинные клетки, из которых состоит феохромоцитома, относятся к APUD-системе, поэтому в условиях опухолевого перерождения способны, помимо катехоламинов, секретировать другие амины и пептиды, например серотонин, ВИП, АКТГ-подобную активность. Этим, по-видимому, и объясняется разнообразие клинической картины заболевания, известного более 100 лет, но до сих пор при диагностике вызывающего затруднения.
При вненадпочечниковой локализации опухоли отмечается преобладание выработки норадреналина, что проявляется брадикардией, повышением систолического и диастолического артериального давления.
При локализации феохромоцитомы в мозговом веществе надпочечников отмечается избыток продукции адреналина, что сопровождается тремором, эмоциональным возбуждением, расширением зрачков, тахикардией, гипергликемией, повышением систолического артериального давления. Выброс катехоламинов, как правило, носит пароксизмальный характер.
Клиническая картина
Больных феохромоцитомой можно разделить на две группы. Первая – это случаи так называемых немых опухолей. Подобные образования обнаруживаются при вскрытии больных, умерших от различных причин, без гипертонической болезни в анамнезе. Сюда же условно следует отнести и больных, у которых гипертонический криз явился первым и последним признаком заболевания, поскольку был спровоцирован каким-либо обстоятельством, например экстракцией зуба, вскрытием панариция, травмой, и привел к летальному исходу в результате сердечно-сосудистых или цереброваскулярных осложнений. Прижизненно нефункционирующие опухоли хромаффинной ткани выявляются чаще всего случайно, после операций по поводу «опухоли живота», когда только морфологическое исследование устанавливает истинное происхождение удаленного новообразования. Ко второй группе клинического течения феохромоцитомы относятся больные с функционирующими опухолями, у которых заболевание до установления диагноза продолжалось от нескольких месяцев до 10–15 и более лет и завершилось либо успешным удалением опухоли, либо внезапной смертью больного от сердечно-сосудистой недостаточности или инсульта.
У подавляющего большинства больных клиническая картина катехоламинпродуцирующих новообразований характеризуется кризовой гипертензией, причем кризы возникают как на фоне нормального, так и повышенного артериального давления. Стойкая гипертензия без кризов – явление исключительное. Крайне редко катехоламиновый приступ характеризуется гипотензивной реакцией или протекает на фоне нормального артериального давления.
Для пароксизмальной формы феохромоцитомы характерно развитие гипертензивного криза, который может быть спровоцирован стрессовой ситуацией, переохлаждением, резкой переменой положения тела.
Ранние признаки. В начале развития криза больные испытывают беспокойство, чувство страха, отмечают общую слабость, головокружение, нарастающие головные боли.
В период развернутой симптоматики криза отмечаются бледность кожных покровов, расширение зрачков, потливость, тахи– или брадикардия, одышка, выраженная артериальная гипертензия (до 300 мм рт. ст.), эпилептиформные судороги, тошнота, рвота, боли в животе. В период криза возможно развитие кровоизлияний в головной мозг, сетчатку, отек легких или мозга. Снижение артериального давления происходит так же внезапно, как и его повышение, появляются покраснение кожных покровов, резкая потливость, обильное мочеотделение, часто непроизвольное. В межприступный период состояние больных удовлетворительное.
Частота гипертонических кризов различна: от 1–2 раз в месяц до 12–13 раз в сутки и, как правило, нарастает с продолжительностью заболевания. Длительность кризов варьируется в довольно широких пределах: от нескольких минут до 1–2 суток, хотя последнее, по-видимому, обусловлено состоянием неуправляемой гемодинамики. Обычно же катехоламиновый приступ длится в пределах 10–30 мин, при этом величина артериального давления у большинства больных превышает 180–200 /100-110 мм рт. ст.
По степени выраженности клинических симптомов различают 3 стадии развития заболевания.
I стадия – начальная (редкие приступы с короткими гипертоническими кризами (артериальное давление до 200 мм рт. ст.).
II стадия – компенсированная (продолжительные приступы (до 30 мин) не чаще 1 раза в неделю с повышением артериального давления до 250 мм рт. ст., с гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период сохраняется постоянная артериальная гипертензия).
III стадия – декомпенсированная (ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъемом артериального давления до 300 мм рт. ст. и сохранение гипертензии в межприступный период; сохраняется также гипергликемия и глюкозурия, нарушаются зрение, волосяной по кров).
Хронический повышенный выброс катехоламинов и гипертония приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ тахикардией, нарушением ритма, ишемически-метаболическими изменениями вплоть до некоронарогенных некрозов. Иногда эти признаки настолько сходны с картиной инфаркта миокарда, что дифференцировать их чрезвычайно трудно. Отсюда и многочисленные диагностические, а следовательно и тактические, ошибки.
Нарушения ритма хорошо выявляются при суточном мониторировании больных. При этом можно наблюдать синусовую тахикардию, желудочковую экстрасистолию, наджелудочковую экстрасистолию, миграцию водителя ритма, причем у одного и того же больного выявляются различные формы его нарушения. Мониторирование очень демонстративно при оперативном вмешательстве особенно в момент выделения опухоли.
В клинических проявлениях феохромоцитомы могут быть выделены следующие синдромы:
1) синдром артериальной гипертензии (пароксизмальный или постоянный);
2) нейропсихический синдром (нервная возбудимость, утомляемость, головные боли, периодические парестезии);
3) кардиальный синдром (тахикардия, одышка, явления сердечной астмы);
4) нервно-вегетативный синдром (нарушение потоотделения, дрожание, озноб, расширение зрачков);
5) желудочно-кишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота);
6) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции).
Синдромные проявления феохромоцитомы наиболее отчетливы при развитии формы феохромоцитомы, протекающей с постоянной артериальной гипертензией.
Абдоминальный синдром Этот вариант клинического проявления феохромоцитомы известен давно, но до сих пор его трудно диагностировать. Заболевание может протекать по типу хронического желудочно-кишечного поражения, однако чаще проявляется симптомами «острого» живота. Клиническая картина включает боли в брюшной полости без четкой локализации и, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все это проявляется на фоне гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью, потливостью. Именно эти случаи приводят к многочисленным диагностическим ошибкам и напрасным оперативным вмешательствам, нередко заканчивающимся летальным исходом. При нерезко выраженной симптоматике желудочно-кишечного тракта в виде снижения аппетита, легкой диспепсии, хронического запора взрослые больные обычно наблюдаются и лечатся по поводу холецистита, гепатохолецистита, а дети – глистной инвазии.
Ознакомительная версия.
