Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава служит показанием к внутрисус
-------------------------------
[Image: Чепой18.jpg]
Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.
тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное лечение-синовэктомия.
СИНДРОМ ТИТЦЕ
Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.
Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с хронической травматизацией или физической
-------------------------------
перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.
Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса, обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли, туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.
Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро
кортизона, покой.
СИНДРОМ МАРФАНА
Патология считается наследственной и характеризуется деформациями костей конечностей и искривлением позвоночника, развитием недостаточности аортальных клапанов. Грудная клетка обычно принимает воронкообразную форму. Наблюдается расщепление дужек позвонков. Наличие множественных экзостозов в эпифизах и позвонках.
Для уточнения диагноза следует учитывать данные обследования близких родственников, у которых часто обнаруживаются подобные изменения той или иной степени выраженности.
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
Остеомаляция - хроническое системное костное заболевание, характеризующееся медленным развитием де-минерализации костного скелета вследствие гиповитаминоза D. Заболевание встречается преимущественно у лиц женского пола, страдающих хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
Основной этиологический фактор болезни - наличие гиповитаминоза D вследствие недостаточного поступления в организм или нарушения его толерантности в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишеч
-------------------------------
ного тракта, печени, почек. Особенно часто остеомаляция возникает на почве нарушения пищеварительного процесса при ряде хронических заболеваний (хронический панкреатит, резекции желудка и тонкой кишки, болезни Крона и Уипла, амилоидоз кишечника, хронн ческие энтероколиты, хронический гепатит с исходом в цирроз). Гиповитаминоз D приводит к гипофосфате-мии и гипокальциемии.
Клиника. Симптоматика болезни скудная. В основном наблюдаются различной выраженности постоянные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при движении, ходьбе, физической нагрузке. Боли могут возникать также в плечевых суставах и грудной клетке, а затем и конечностях. Усиление болей при вибрации, тряске вынуждает больного стремиться к тому, чтобы его походка была щадящей, ровной. Прогрессирование болей постепенно приковывает больного к постели. Отмечается общее похудание.
При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц, сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского, Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.
На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей.
Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.
При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами, прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих больных двусторонний сакроилеит.
Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:
деминерализацией и появлением двояковогнутой фор
-------------------------------
мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.
Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется декальцинация костной ткани.
Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче. Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.
Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить, что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.
В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;
2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;
5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;
6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор
-------------------------------
ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.
В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.
Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.
Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15 мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки. Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.
