Ш степень
(кома)
- сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта.
16. Классификация желтух
I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнон гипербилирубинемии.
А. Гиперпродукция билирубина.
1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).
1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.
1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.
1.3. Гематомы, инфаркты.
2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).
Б. Нарушение захвата билирубина печенью.
1. Синдром Жильбера.
2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).
3. Продолжительное голодание.
В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).
1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).
2. Синдром Жильбера.
3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).
II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.
А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).
1. Семейные или наследственные расстройства.
1.1. Синдром Дабин-Джонса.
1.2. Синдром Ротора.
1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.
1.4. Холестатическая желтуха беременных.
2. Приобретенные расстройства.
2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).
2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).
Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).
Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах
Название заболевания
Механизм желтухи
Функциональные пробы печени
I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии
А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).
Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.
Не нарушены.
Б. Нарушение захвата билирубина печенью. Синдром Жильбера.
Нарушен захват билирубина из крови, по- вышение уровня билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобилина в кале понижено, яхолурия, уробилин в моче не изменен.
Не нарушены.
В. Нарушение конъюгации билиру-бииа (снижение активности глю-кунилтрансферазы).
1. Желтуха новорожденных.
2. Желтуха ядерная Криглера- Наджара.
Повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, ахолурия. уробилин в моче не изменен или понижен.
Не нарушены
II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии
А. Нарушение печеночной экскреции.
1. Семейные или наследственные расстройства -- синдром Дабин-Джонсона.
Нарушен отток связанного билирубина в желчные канальцы. Повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга (связанного). Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия,уробилинурия.
Умеренно повышенный уровень ШФ, изменена проба с бромсульфалеи-ном.
2. Приобретенные расстройства.
2.1. Вирусные, токсические гепатиты.
Нарушено выделение связанного билирубина в желчные ходы, повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия, уробилинурия.
Нарушены.
2.2. Холестатиче-ские гепатиты.
Нарушение выделения связанного билирубина. Повышение прямого билирубина. Стер-кобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание их снижено, холурия.
Повышен уровень ЩФ, др. пробы мало изменены.
Б. Внешнепеченоч-ная обструкция били-арной системы (механическая желтуха).
Регургитация желчи в кровь из-за нарушения выделения, повышение билирубина в сыворотке за счет прямого (связанного) Стеркобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание понижено, холурия.
Значительное повышение активности ЩФ. Другие пробы нарушаются при длительной желтухе.
Лабораторные сывороточно-биохимические функциональные печеночные тесты
1. Тесты нарушения целостности мембран гепатоцитов или их некроза (синдром цитолиза).
/. /. Повышение содержания:
-- аспарагиновой аминотрансферазы;
-- аланиновой аминотрансферазы;
-- ЛДГ, особенно ее 5 фракции;
-- альдолазы;
-- глютаматдегидрогеназы.
2. Тесты холестаза (при обструкции путей желчевыделения, как внутрипеченочных, так и внепеченочных).
2.1. Повышение уровня сывороточного холестерина.
2.2. Повышение активности щелочной фосфгтазы и у -глютамил-трансферазы, 5-нуклеотидазы.
2.3. Повышение содержания желчных кислот.
2.4. Повышение уровня билирубина (преимущественно связанного).
3. Тесты раздражения печеночной РЭС (клеток Купфера).
3.1. Увеличение в крови количества глобулиновых фракций, а иногда и общего белка крови.
3.2. Увеличение в первую очередь количества Р и у -- глобулинов.
3.3. Положительные белковоосадочные пробы -- тимоловая, сулемовая и др.
3.4. Увеличение количества иммуноглобулинов, обнаружение ревматоидного фактора.
4. Тесты гепатоцеллюлярной недостаточности (убыли гепатоцитов), иначе синтетические тесты.
4.1. Уменьшение содержания в крови холестерина, в основном за счет эфиров холестерина, альбумина, протромбина, холинэстеразы.
16. Классификация острого панкреатита (577.0)
1. По характеру морфологических изменений.
1.1. Отечный (отек головки поджелудочной железы).
1.2. Деструктивный: геморрагический некроз; жировой некроз.
1.3. Гнойный.
2. Осложнения.
2.1. Острая сосудистая недостаточность (шок, коллапс).
2.2. Моно- или полисерозит: перитонит (ограниченный, разлитой), плеврит, перикардит.
2.3. Инфаркт миокарда.
2.4. Динамическая кишечная непроходимость.
2.5. Гематома брюшной полости.
2.6. Абсцессы: межкишечный, забрюшинный, поддиафрагмальный, паранефральный.
2.7. Кисты.
Диагноз острого рецидивирующего панкреатита ставится тогца, коща отмечается полное морфологическое и функциональное восстановление поджелудочной железы.
17. Классификация хронического панкреатита (577.1)
(систематизация хр. панкреатита на IV съезде гастроэнтерологов, Ивашкин В.Т. и соавт., 1990 г.)
1. По этиологии.
1.1. Билиарнозависимый.
1.2. Алкогольный.
1.3. Дисметаболический.
1.4. Инфекционный.
1.5. Идиопатический.
2. По морфологическому признаку.
2.1. Интерстициально-отечный.
2.2. Паренхиматозный.
2.3. фиброзно-склеротический (индуративный).
2.4. Гиперпластический (псевдотуморозный).
2.5. Кистозный.
3. По клиническим проявлениям.
3.1. Болевой.
3.2. Гипосекреторный.
3.3. Астеноневротический.
3.4. Латентный.
3.5. Сочетанный.
4. По характеру клинического течения.
4.1. Редко рецидивирующий (обострения не более 1 -- 2 раз в год).
4.2. Часто рецидивирующий (обострения 3 -- 4 раза в год).
4.3. С постоянно присутствующей симптоматикой хронического панкреатита.
5. Осложнения.
5.1. Нарушение желчеотделения.
5.2. Воспалительные изменения, обусловленные повреждающим действием панкреатических энзимов: (парапанкреатит, "ферментативный" холецистит, киста, абсцесс, выпотной плеврит, пневмония, паранефрит и др.).
5.3. Эндокринные нарушения: "панкреатический" сахарный диабет, гипогликемические состояния и др.
5.4. Портальная гипертензия.
Примеры формулировки диагноза
1. Острый панкреатит, отек головки поджелудочной железы, тяжелый. Коллапс.
2 Острый травматический панкреатит, деструктивный, геморрагический, среднетяжелый. Ограниченный перитонит; динамическая кишечная непроходимость.
3 Хронический панкреатит, билиарнозависимый, редко рецидивирующего течения, фаза обострения (интерстициально-отечный), осложненный механической желтухой.
4 Хронический панкреатит, алкогольный, часто рецидивирующего течения, фаза обострения (с преимущественным поражением хвоста, кистозный), осложненный портальной гипертензией.
V. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
1. Классификация анемий (280--284)
1. Острая постгеморрагическая.
2. Железодефицитная.
3. Связанная с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
4. Связанная с нарушением синтеза ДНК и РНК -- мегалобластные.
4.1. Обусловленные дефицитом витамина В 12 (пернициозная анемия) .
4.2. Связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
5. Гемолитическая.
5.1. Наследственная.
5.2. Приобретенная (иммунные, механического генеза).
6. Апластическая.
Примеры формулировки диагноза
1. Железодефицитная анемия, обусловленная частыми геморроидальными кровотечениями.
