Число возможных нарушений белкового обмена практически неограниченно, хотя далеко не всегда они представляют серьезную опасность для организма. Впрочем, если учесть тесную взаимосвязь различных органов тела, то следует признать, что повреждение одного из них прямо или косвенно отразится на других.
Теперь нам предстоит рассмотреть болезни крови, которые либо тормозят, либо, наоборот, ускоряют процесс ее свертывания.
Те заболевания, при которых свертываемость крови замедляется, объединяют под общим названием геморрагических диатезов, поскольку все они сопровождаются наклонностью к повышенной кровоточивости. Причины этих заболевании весьма разнообразны, но при них любое кровотечение, даже от пустячного укола или царапины, может стать смертельным.
Один из геморрагических диатезов вызывается падением количества тромбоцитов — тех мелких клеток крови, которые способствуют началу первой стадии процесса свертывания. Если образование тромбоцитов нарушено или же активность этих маленьких клеток по какой-либо причине затормаживается, то это препятствует началу нормального процесса образования сгустка крови. Свертывание крови замедляется также при дефиците протромбина, который может быть вызван заболеванием печени, недостатком витамина К или наличием в крови избыточного количества гепарина или другого антикоагулянта.
Несвертываемость крови может явиться следствием некоторых нарушений в плазме. Так, например, недостаток фибриногена — к счастью, явление крайне редкое — делает свертывание крови практически невозможным.
Пожалуй, наиболее печальную известность среди геморрагических диатезов приобрела гемофилия. Этой славой она обязана частым случаям заболевания гемофилией среди членов королевских семей Европы, связанных родственными узами. Это врожденное наследственное заболевание передается только по материнской линии, однако, за редкими исключениями, поражает лишь мужчин. Причина гемофилии неизвестна, но исследователи допускают, что она объясняется врожденным отсутствием одного нормального, но еще не открытого белка плазмы, необходимого для процесса свертывания крови.
Геморрагические расстройства могут также возникать из-за повышенной хрупкости капилляров. При разрывах капилляров вытекающая из них кровь разливается вокруг сосудов и просачивается сквозь кожу. Одно из подобных заболеваний вызывает недостаток витамина C. Другой формой, так называемой простой пурпурой, страдает ряд людей, особенно женщин, у которых подчас без особой причины на коже появляются синяки.
Большинство геморрагических диатезов имеет свои внешние, так называемые естественные причины, однако по крайней мере одна из них является делом рук человека. Речь идет о нарушении свертывания крови, которое вызывается антикоагулянтами, например гепарином. Антикоагулянты вводят в систему современного лечения сердечно-сосудистых заболеваний, и они применяются для рассасывания тромбов или предотвращения их образования. Но они же могут сделать любое кровотечение крайне опасным.
Не менее опасны болезни, являющиеся прямой противоположностью геморрагическим и связанные с повышенной свертываемостью крови. Существует множество причин — далеко не все из них изучены в настоящее время, — из-за которых кровь либо утрачивает свою способность растворять тромбы, либо же приобретает тенденцию к повышенному свертыванию. Это можно связать с недостатком антипротромбина, гепарина или других противосвертывающих веществ, имеющихся в крови здорового человека. Чрезмерное свертывание может быть вызвано артериосклерозом и, по мнению некоторых ученых, резко повышенным содержанием жиров в крови. Кроме того, на процесс свертывания крови влияют пищевые, обменные и эмоциональные факторы.
Сгусток, или тромб, появившийся в кровеносном сосуде, вызывает замедление кровотока и даже полную закупорку сосуда. Если это происходит в сосудах мозга, то больного разбивает паралич, или апоплексия. Образование сгустка в одной из артерий сердца, так называемый коронарный тромбоз, при котором прекращается приток крови к сердцу, — одна из основных причин внезапной смерти от сердечного приступа. Тромбоз легочной артерии также приводит к быстрому летальному исходу.
К счастью, не все тромбы настолько опасны. Сгусток в вене вызывает чрезвычайно болезненный воспалительный процесс, получивший название тромбофлебита. Однако его можно удалить хирургическим путем или подвергнуть рассасыванию, прежде чем успеют развиться необратимые нарушения.
В отдельных случаях приходится прибегать к хирургическому удалению тромба. Чаще всего, если только повышенная свертываемость не приводит к внезапной смерти, можно получить хорошие результаты, применяя гепарин, производные кумарина и другие антикоагулянты. Этот сравнительно новый метод лечения уже принес известные успехи.
И все же, несмотря на все усилия, медицина еще далека от искусственного создания того исключительного равновесия, которое присуще крови здорового человека, когда все факторы, способствующие и препятствующие свертыванию, автоматически осуществляют эффективный взаимный контроль. Науке предстоит немало потрудиться, прежде чем она сможет соревноваться с этим созданным природой механизмом.
Разумеется, в своем чрезвычайно кратком обзоре мы не смогли рассказать обо всех болезнях, поражающих кровь. Но даже этот далеко не полный перечень всех достаточно мрачных сил, препятствующих нормальному кровообращению, позволяет нам убедиться в исключительной способности крови самостоятельно справляться с большинством болезней.
Именно благодаря этой способности и выжил род человеческий.
Глава XXI
Неразведанная область
Древнейшие приметы, свидетельствующие о существовании человека на земле и относящиеся к эпохе, отделенной от современности примерно миллионом лет, — это грубо отесанные обломки камней. Но еще до того, как человек научился изготовлять эти примитивнейшие орудия, он уже обладал, разумеется чрезвычайно скудными, сведениями о крови и посредством каких-то магических представлений связывал ее с жизнью.
B истории цивилизации триста лет, прошедших с тех пор, как Мальпиги открыл капилляры и тем самым завершил карту кровообращения, — не больше как мгновение. Однако именно за этот отрезок времени человечеству удалось собрать воедино бóльшую часть тех знаний, которыми располагает современная наука о крови.
Изучение клеточных компонентов крови было немыслимо без усовершенствования микроскопа и создания соответствующей техники. Наши знания о составе жидкой части крови имеют еще меньшую давность, о них нельзя было и мечтать без современной биохимии и таких сложнейших приборов и методов, как электронный микроскоп, радиоактивные индикаторы и фракционатор Кона.
В наш век интенсивных исследований любой вновь полученный факт или любое неожиданное наблюдение могут полностью опровергнуть прежние выводы, а новейший прибор или новая методология открывают перед учеными еще неизведанные пути. В этой неразведанной области знаний основной интерес исследователей привлекает район, вплотную примыкающий к уже изученному; еще не познанный до конца, он, однако, более не отделен от человека стеной непроходимого невежества.
Ученым удалось составить довольно полное представление о физических свойствах системы кровообращения. Революционные открытия Сервета, Сарпи, Чезальпино, Гарвея и других исследователей, совершенные ими буквально с риском для жизни, стали теперь достоянием каждого. Современные исследователи достаточно ясно представляют себе картину общего механизма кровообращения, т. е. причины и характер движения крови. Но тут человек подходит к границе света и тени: до сих пор не известны все биохимические, нервные и биоэлектрические механизмы, которые стимулируют сердцебиение и регулируют направление кровотока.
Современная наука располагает рядом теорий и еще бóльшим числом гипотез, касающихся факторов, влияющих на кровяное давление.
Наши сведения относительно способа образования большей части кровяных клеток еще далеки от научной ясности. Совсем недавно исследователям удалось проследить за процессом образования тромбоцитов и некоторых других элементов крови, но они еще не в состоянии охарактеризовать все этапы того процесса, который стимулирует образование этих клеток и доводит его до завершения. Если бы посчастливилось подробно изучить эти детали механизма образования тромбоцитов, проблема лечения нарушений свертывания крови, которые возникают из-за недостатка этих клеток в системе кровообращения, была бы решена.
Совсем недавно ученым удалось обнаружить, что определенное число лейкоцитов в крови, по-видимому, вообще не выполняет никаких функций. Вместо этого они блуждают по кровеносным сосудам, в любую минуту готовые превратиться в одно из тех специфических белых кровяных телец, которые могут срочно понадобиться организму. Так, например, они превращаются в фагоциты или же фибробласты — клетки, участвующие в образовании костей, мышц и других плотных структур тела. Более того, они могут превратиться даже в жировые клетки.
