Ознакомительная версия.
Коровье бешенство, как и все другие прионовые заболевания до этого, преподнесло ученым свои сюрпризы. Среди других домашних животных, получавших ту же самую костную муку с кормом, к коровьему бешенству наиболее чувствительными оказались кошачьи. За время эпидемии от коровьей губчатой энцефалопатии умерли более 70 домашних котов, три гепарда, пума, оцелот и тигр. Но не было зарегистрировано ни одного случая болезни у собак. Будут ли люди так же чувствительны к коровьему бешенству, как кошки, или так же устойчивы, как собаки?
К 1992 году ситуация с коровьим бешенством была взята под контроль, хотя пик эпидемии еще не был пройден, учитывая пятилетний латентный период. Число заболевших животных неуклонно сокращалось, но истерия в обществе лишь только начала набирать свои обороты. Все большей нелепостью с этого времени начинают отличаться постановления правительства. Благодаря ранее принятым запретительным актам говядина в Великобритании стала безопасной как никогда, но именно сейчас люди стали бойкотировать говядину в магазинах.
В марте 1996 года правительство признало, что по меньшей мере 10 граждан Великобритании умерли от формы прионового заболевания, которое подозрительно напоминало по своим симптомам коровье бешенство и не регистрировалось до сих пор. Паника в обществе, подогреваемая прессой, достигла своего апогея. Дикие предсказания о миллионах новых жертв болезни воспринимались совершенно серьезно. Ситуацией не преминули воспользоваться компании, торгующие «органическими продуктами питания». В обществе ширились слухи о том, что болезнь вызывают пестициды; что ученые сговорились с правительством и скрывают правду; что к возникновению проблемы привели непрофессионализм и коррупция в правительстве; что эпидемия давно поразила Францию, Ирландию и Германию, но продажные политики не говорят об этом.
Правительство чувствовало себя обязанным каким-то образом реагировать на критику и ширящуюся панику у людей. Когда все необходимое уже было сделано, отвечать можно было только новыми бессмысленными запретительными актами и законами. Так был принят закон о запрете на использование в пищу коров старше 30 месяцев — закон, который лишь подстегнул панику и разрушил отлаженную индустрию сельского хозяйства и пищевой промышленности. Чуть позже под давлением европейских политиков правительство провело «селективный забой» 100 ООО голов рогатого скота, хотя в бессмысленности и расточительности этого акта, поставившего многие фермы на грань разорения, никто не сомневался. Мероприятие было настолько несвоевременным и запоздалым, что напоминало жертвоприношение для успокоения общественного мнения. Демонстративный забой скота не спас Англию от запрета на ввоз говядины из Великобритании в Европу. В 1997 году правительство издало новый запрет на употребление блюд из говядины с костями. Англичанам предложили отказаться от любимых телячьих ребрышек, хотя риск заразиться от употребления таких блюд не превышал риск погибнуть от удара молнии. Обжегшись на горячем, правительство стало дуть на холодное, что вызывало раздражение в обществе и инстинктивное неповиновение. Я сам за собой заметил, что после принятия закона стал чаще заказывать тушеные телячьи хвосты.
1996 год в Англии прошел в ожидании эпидемии коровьего бешенства у людей. Шесть человек умерло в течение года, после чего число заболевших стало снижаться. Впрочем, до сих пор нельзя с уверенностью подвести черту под числом жертв новой формы БКЯ. Вероятнее всего, число пострадавших не превысит сорока. Безусловно, каждый случай заболевания — это трагедия человека и его близких, но все же это еще не эпидемия. Опрос пострадавших и их родственников показал, что все заболевшие были заядлыми мясоедами в те годы, когда эпидемия у коров достигла своего пика, хотя один из пострадавших оказался вегетарианцем. Но эта закономерность, скорее всего, была артефактом. Родственники больных с диагнозом БКЯ, который, по результатам вскрытия оказался ложным, также указывали на то. что заболевшие предпочитали мясную диету. Люди просто верили, что мясо является источником заражения, и вспоминали то, что подтверждало их веру.
Что в действительности было общим для большинства пострадавших от коровьего бешенства, это гомозиготный генотип с метионином в 129-й позиции в обеих копиях гена PRP. Пока не ясно, были ли люди с гетерозиготным генотипом или с валином в 129-й позиции более устойчивыми к инфекции, или у них просто более длинный латентный период. Действительно, при заражении обезьян коровьим бешенством инъекциями в мозг отмечался более длительный латентный период, чем в случае с другими прионовы- ми заболеваниями. Впрочем, поскольку новая волна заболеваний не последовала, а с 1988 года уже прошел срок, в несколько раз превысивший среднюю продолжительность латентного периода у коров, можно заключить, что межвидовой барьер оказался достаточно прочным, как и было предсказано в экспериментах, и худшие годы уже позади. Нельзя исключить, что вспышка новой формы БКЯ у людей в конце прошлого столетия вообще не имела ничего общего с употреблением зараженной говядины. Сейчас многие склоняются к тому, что некоторые вакцины и другие медикаменты, изготовляемые из коровьих органов и сыворотки крови, спешно снятые с производства в конце 1980-х годов, представляли гораздо большую угрозу, чем говяжий бифштекс.
От БКЯ не застрахованы даже вегетарианцы, не прикасавшиеся к мясу в течение всей жизни, не покидавшие Англии и не работающие на фермах или в мясных лавках. Величайшая тайна прионов состоит в том, что если отбросить все известные способы заражения, включая каннибализм, хирургическое вмешательство, гормональные инъекции и употребление зараженного мяса коров, в 85% случаев БКЯ является спорадическим заболеванием, возникновение которого нельзя объяснить ничем, кроме как равновероятной случайностью. Это противоречит нашим представлениям о том, что у любой болезни должна быть причина. БКЯ могут вызвать случайные мутации, которые происходят без каких-либо внешних причин с частотой одна мутация на миллион человек.
Прионы застигли ученых врасплох, обескуражив их открывшейся глубиной незнания. Мы даже не предполагали, что может существовать форма саморепродукции без использования ДНК, в основе которой вообще не лежит цифровой код. Более того, такая форма жизни не только оказалась возможной, но и явилась причиной страшного заболевания. Нам до сих пор не понятно, каким образом изменения в пространственной структуре белка могут вести к таким пагубным последствиям. «Трагедии людей и их семей, этнологические катастрофы и экономические потрясения были результатом неправильного сворачивания одной маленькой молекулы» (Ridley R. М., Baker Н. F. 1998. Fatal protein. Oxford University Press, Oxford).
Хромосома 21— самая маленькая в геноме человека. Поэтому ее следовало бы назвать хромосомой 22, но другая хромосома, носящая это имя, до последнего времени считалась самой маленькой. Когда ошибка была установлена, менять нумерацию уже никто не стал. Вероятно потому, что хромосома 21 содержит наименьшее число генов, она единственная в геноме (не считая половых хромосом), лишняя копия которой не приводит к немедленной смерти эмбриона. Во всех остальных случаях дополнительная копия любой другой соматической хромосомы ведет к такому дисбалансу развития организма, что эмбрион не доживает до рождения. Иногда ребенок рождается с лишней копией 13-й или 18-й хромосомы, но умирает в течение нескольких дней. Дети с третьей копией хромосомы 21 жизнеспособны, отличаются добродушным нравом и живут многие годы. Они заслуживают опеки и поддержки со стороны общества, но их нельзя считать «нормальными». Эти люди больны синдромом Дауна. Они выделяются в толпе людей: низкий рост, рыхлое телосложение, близко посаженные глаза, добродушное выражение лица. Кроме того, у них замедленное умственное развитие, слабое здоровье и они быстро стареют, часто страдают особой формой болезни Альцгеймера и редко доживают до 40 лет.
Дети с синдромом Дауна чаще рождаются у стареющих матерей. Вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна возрастает экспоненциально с каждым годом возраста матери от 1 на 2 300 новорожденных в возрасте 20 лет до 1 на 100 в возрасте 40 лет. Из-за высокой частоты встречаемости этот синдром стал одной из первых целей пренатальной генетической диагностики, а эмбрионы с лишней хромосомой 21 — первыми ее жертвами. Во многих странах амниоцентез на наличие лишней копии хромосомы 21 предлагается, в некоторых — в довольно навязчивой форме, всем беременным женщинам в возрасте старше 35 лет. Если дефект обнаруживается, женщину убеждают сделать аборт. Медперсонал часто прибегает к обману или запугиванию женщины, действуя так из лучших побуждений. Действительно, несмотря на добродушие детей с синдромом Дауна, большинство людей предпочли бы не иметь их.
Ознакомительная версия.
