При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.
Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.
Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.
Глава 26.
Неврологические нарушения при воздействии экстремальных факторов
К экстремальным могут быть отнесены факторы, которые по интенсивности или характеру воздействия стоят на крайних границах или за пределами физиологических возможностей адаптационных реакций организма. Часть экстремальных факторов может действовать на организм извне: условия деятельности, связанные со зрительным и слуховым напряжением, избыточной информацией или сенсорной изоляцией, физическим переутомлением и гипокинезией, кислородным голоданием, перегреванием или переохлаждением, а также действие интоксикаций, проникающей радиации, СВЧ-поля, невесомости и др. Для ряда профессий экстремальность условий работы определяется не столько характером внешних воздействий, сколько психоэмоциональной напряженностью, связанной с сознанием ответственности или жизненной значимости правильной оценки информации и готовности к адекватной реакции.
Экстремальными могут быть необычные условия жизни и труда со значительным и длительным сдвигом стереотипов биологических ритмов, объединяемых понятием «десинхроноз» (например, нарушение суточногоритма сна и бодрствования). Источником срыва могут быть трудности адаптации. Примером может служить работа операторов, летчиков, командиров и других специалистов надводных кораблей и подводных лодок.
Психоэмоциональное перенапряжение может быть обусловлено также фактором непрерывности и строгой подчиненности порядка рабочих операций, необычностью и «избыточностью» информации при лимитированной по времени и способу выполнения психомоторной деятельности.
В зависимости от особенностей личности, резерва тех или иных функциональных систем и характера воздействия наблюдаются разнообразные клинические варианты неврологических расстройств, начиная от дезадаптационных астенических симптомов, вегетативно-сосудистых дистоний и преходящих явлений межполушарной пирамидной асимметрии до органических неврологических синдромов с соответствующими морфологически– ми изменениями.
В зависимости от характера воздействия и особенностей личности человека могут преобладать явления невроза или астении, сочетание которых дает основание иногда говорить об астеноневротическом синдроме. Астеническим явлениям обычно сопутствуют различные изменения функций вегетативных отделов нервной системы. Чаще всего это проявляется вегетативной лабильностью. Более выраженная общая и распространенная реакция – вегетативные дистоний. определяемые как нейроциркуляторная дистония. при которых ведущими являются нарушения вегетативной регуляции функций сердечно-сосудистой системы. Проявления вегетативной дистоний весьма разнообразны: колебания частоты пульса и артериального давления, изменения потоотделения, нарушения цикличности сна и бодрствования, аппетита, половой функции и др.
В зависимости от характера и особенностей воздействия экстремальных факторов могут проявляться диффузные и очаговые органические симптомы. При действии определенных факторов (вибрация, ожоги, отморожения) поражается преимущественно периферическая нервная система.
Патоморфология. Обнаруживаются распространенные изменения типа хроматолиза, реактивные поражения нервных волокон и концевых структур. Изменения отмечаются в коре полушарий большого мозга, мозжечка, подкорковых узлах, в спинном мозге. Обращает на себя внимание значительное поражение чувствительных узлов: спинномозговых, полулунного, а также многих вегетативных узлов.
У людей, выведенных из состояния глубокого охлаждения, наблюдаются обратимые функциональные нарушения: изменения нервно-рефлекторной деятельности, гипертермия, вегетативно-трофические расстройства (очаги облысения, трофические язвы), сдвиги в системе красной и белой крови (анемия, лейкоцитоз, возрастание СОЭ), сопутствующие инфекционные заболевания.
Клинические проявления. Симптомы острого охлаждения зависят от степени охлаждения, длительности пребывания на холоде и быстроты падения температуры тела. При остром охлаждении первоначально возникает возбуждение нервной системы, в частности аппаратов, регулирующих дыхание, кровообращение и температуру. Отмечаются учащение пульса, повышение артериального давления. Наблюдаются усиление двигательной активности, дрожание в мышцах туловища и конечностей, иногда фасцикулярные подергивания в мышцах или их судорожное сокращение. При этом благодаря усилению обмена некоторое время температура тела сохраняется в пределах нормы, но затем начинает постепенно падать. При температуре тела 34—31 «С происходит угнетение некоторых функций нервной системы, развиваются общая заторможенность, замедленность реакций на внешние раздражители, сонливость.
Различают три степени (формы) переохлаждения: легкую (адинамическую), среднюю (ступорозную), тяжелую (коматозную). При адинамической форме охлаждения пострадавшие заторможены, жалуются на общую слабость, головную боль, головокружение. Иногда наблюдаются состояние благодушия, эйфория, снижение критики в оценке окружающей обстановки и своего состояния. Речь тихая и медленная. Зрачки обычной величины, одинаковые, их реакция на свет становится менее живой. Отмечаются адинамия, снижение тонуса мышц конечностей. Сухожильные рефлексы снижены, кожные – вялые. Пульс у большинства больных замедлен до 40—60 в минуту. Артериальное давление меняется в небольших пределах. Тоны сердца приглушены. Дыхание не нарушено. Ректальная температура 30—32 °С. В таком состоянии пострадавшие могут сами добраться до медпункта, некоторые способны самостоятельно принимать пищу. Продолжительность астенического состояния при выведении из охлаждения в этих случаях не превышает нескольких суток.
При ступорозном охлаждении отмечается выраженная брадикардия (около 40 в минуту). Пульс очень слабый, малого наполнения, аритмии отмечаются редко. Резкое похолодание конечностей. Тоны сердца приглушены. Артериальное давление чаще понижено или изредка повышено. Дыхание ослаблено и замедлено (до 8—10 в минуту). Ректальная температура 29—31 °С. Пострадавший находится в состоянии ступора, не может самостоятельно передвигаться. Нередко развивается расстройство памяти, сходное с корсаковским синдромом, которое сочетается с благодушным настроением, эйфорией, выраженным снижением критики. При согревании отмечаются общая заторможенность, скованность движений. Зрачки чаще расширены, но иногда в течение часа можно наблюдать по нескольку раз смену их сужения и расширения. Параллельно сужению зрачков обычно усиливается тонус скелетной мускулатуры. Сухожильные рефлексы оживлены. При дальнейшем снижении температуры тела продолжает нарастать угнетение функции ЦНС, падает возбудимость коры головного мозга, возможно недержание мочи и кала.