Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции).
Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.
Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.
Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.
Вторичная хондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.
Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.
Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.
Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.
Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.
45. Первичные опухоли из ретикулоэндотелиальной ткани
Миелома (миеломная болезнь, или болезнь О. А. Рустицкого) является саркоматозной опухолью костного мозга, выражающейся в интенсивной злокачественной пролиферации видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, получивших название миеломных клеток. С. А. Рейнберг миеломную болезнь на основании анатомических, клинических и рентгенологических признаков подразделил на 4 разновидности:
1) множественно-очаговую;
2) диффузно-поротическую;
3) остеосклеротическую;
4) солитарную.
Множественно-очаговая миелома поражает в основном плоские кости черепа, таза, позвоночника, грудину и реже – длинные трубчатые кости. Миеломной болезнью чаще болеют мужчины в среднем возрасте, но могут страдать дети и старики.
Клиника. Заболевание начинается с болей в костях, затем отмечаются потеря веса тела и упадок сил, нередко возникает патологический перелом, который может быть и единственным клиническим признаком болезни. Злокачественный процесс быстро прогрессирует, осложняется поражением почек, сопровождаемым выделением патологического белка Бене—Джонса и метастазами в селезенку, печень, лимфатические узлы. Развиваются кахексия, анемия, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, ускоряется СОЭ.
Пораженная кость представляется расширенной с истонченным корковым слоем, без периостальной реакции, как бы продырявленной во многих местах пробойником.
Солитарная миелома (плазмоцитома) наблюдается преимущественно в плоских костях. В пораженной кости образуется очаг декальцификации, медленно увеличивающийся. Иногда участок остеолиза может достигать больших размеров, напоминать кистовидное образование без реактивного периостита.
Клиническая симптоматология выражена не так ярко, как при множественной миеломе, однако патологические переломы наблюдаются часто.
Диагностика миеломной болезни часто затруднена из-за сходной клинической и рентгенологической картины со многими заболеваниями костной системы.
К ним относятся: гигантоклеточная опухоль, остеолитическая остеосаркома, солитарные метастазы рака, болезнь Педжета и Реклинхаузена и др.
Для миеломы характерна триада клинических симптомов:
1) поражение костей (боли, опухолевые образования, патологические переломы);
2) изменения крови (анемия, повышенная СОЭ);
3) поражение почек («нефроз выделения» с белком Бене—Джонса).
Для уточнения диагноза производится пункция костного мозга.
Лечение. Из всех консервативных средств наиболее эффективными в лечении миеломной болезни оказались облучение и химиотерапия.
В некоторых случаях применяется комбинированное лечение.
Сколиоз, или сколиотическая болезнь, – это стойкое боковое искривление позвоночника, сочетающееся с его торсией (скручиванием) вокруг продольной оси. Не всякое боковое искривление позвоночного столба следует считать сколиозом.
По мере увеличения сколиоза и торсии формируется кифосколиоз. При правостороннем искривлении торсия всегда происходит по ходу часовой стрелки, а при левостороннем – против хода часовой стрелки.
Сколиозы классифицируются (по А. И. Казьмину) по типам: верхнегрудной, грудной, пояснично-грудной, поясничный, комбинированный. Самый частый тип сколиоза – грудной.
Клиническое течение зависит от типа сколиоза, возраста ребенка, степени деформации позвоночника.
При I степени сколиоза боковое искривление позвоночника отмечается только при его сгибании, реберный горб еще не заметен, трудно определить и торсию позвоночника. Сколиотическое искривление не устраняется при лежании.
II степень – выраженное сколиотическое и торсионное искривление, компенсаторное противоискривление позвоночника, асимметрия надплечий и наличие реберного горба при сгибании позвоночника.
III степень – сколиотическое искривление позвоночника, перекос таза. Реберный горб виден при вертикальном положении больного.
Деформация позвоночника и грудной клетки фиксирована и не устраняется при коррекции.
IV степень – тяжелый фиксированный кифосколиоз, деформации таза и грудной клетки, спондилоартроз.
При резко выраженном сколиозе на выпуклой стороне сзади образуется реберный горб, на вогнутой стороне – западание грудной клетки.
Сколиозы подразделяются на врожденные (добавочные и клиновидные позвонки и др.) и приобретенные – рахитические, паралитические, статические и идиопатические.
Неправильная поза за партой является первоначальным провоцирующим моментом в формировании сколиоза на фоне рахита.
Паралитический сколиоз развивается у детей, перенесших полиомиелит, и характеризуется тотальностью поражения, быстрым развитием кифосколиоза.
Статические сколиозы развиваются на фоне уже имеющегося какого-либо заболевания нижней конечности (врожденного вывиха бедра, анкилоза, неправильно сросшегося перелома).
Сколиоз – динамическое заболевание. Возникшее искривление позвоночника прогрессирует с ростом ребенка и прекращается к 16–18 годам.
Паралитический сколиоз может прогрессировать и после окончания роста скелета.
Идиопатический сколиоз возникает у детей, причина его неизвестна.
Консервативное лечение сколиоза применяется, если не наблюдается прогрессирования сколиотической болезни, и направлено на исправление первичного искривления с помощью лечебной физкультуры, элементы которой подбираются индивидуально для каждого больного.
Оперативное лечение проводится при сколиозах III и IVстепеней и при безуспешности консервативного лечения.
Плоскостопие – это деформация стопы, характеризующаяся фиксированным уплотнением продольного свода, вальгированием заднего и абдукцией переднего ее отделов. Продольное плоскостопие по выраженности деформации имеет III степени.
I степень – утомляемость ног и боль в икроножных мышцах после длительной ходьбы.
II степень – болевой синдром, возникают признаки деформации стопы.
III степень – выраженное плоскостопие: деформация стопы с расширением ее средней части и пронированием заднего отдела, при этом передний отдел отведен кнаружи и по отношению к заднему супинирован.
При двустороннем плоскостопии носки развернуты в стороны. Походка неуклюжая, бег затруднен. Нередко продольное плоскостопие сочетается с уплощением поперечного свода стопы, тогда образуется продольно-поперечное плоскостопие. Различают врожденное (редко) и приобретенное плоскостопие. Приобретенное плоскостопие подразделяется на статическое, рахитическое, травматическое и паралитическое.
Статическое плоскостопие развивается вследствие хронической перегрузки стоп, ведущей к ослаблению силы мышц и растяжению связочного аппарата стопных суставов, в результате чего уплощается продольный свод стопы. Чаще возникает у лиц, выполняющих работу, связанную с длительным стоянием или поднятием и перенесением тяжестей.
