Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.
Осложнения
Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.
Исходы
Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
Клиника и диагностика
Клинические синдромы заболевания следующие.
1. Основные:
1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.
2. Вспомогательные:
1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;
2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;
3) биопсия кожи и мышц;
4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;
5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.
Дифференциальный диагноз
Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.
Лечение
Принципы лечения следующие.
1. Кортикостероиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Препараты аминохинолинового ряда.
4. Нестероидные противовоспалительные средства.
5. Гемодиализ.
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.
Этиология
Установлена роль в этиологии ревматизма α-гемолитического стрептококка группы А α-форма.
Классификация
Формы и степени активности:
1) активная – I, II, III степени активности;
2) неактивная.
Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:
1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;
2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;
3) ревматизм без явных сердечных изменений;
4) миокардиосклероз ревматический.
Другие органы и системы:
1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);
2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;
3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;
4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.
Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.
Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени.
Критерии диагностики
Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова).
Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.
Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.
Критерии степени активности ревматизма.
I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).
1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах:
1) панкардит;
2) острый, подострый, диффузный миокардит;
3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения;
4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой;
5) хорея с выраженным проявлением активности.
2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки.
3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса.
4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; α2-глобулины выше 17 %; β-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы.
5. Проницаемость капилляров II–III степени.
II. Ревматизм с умеренной активностью II степени.
1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах:
1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению;
2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д.
2. Увеличение размеров сердца, пневмоперикардиальные спайки, уменьшающиеся под влиянием активной антиревматической терапии.
3. Динамические изменения ЭКГ и ФКГ под влиянием антиревматической терапии.
4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8 – 109 г/л, СОЭ – 20–30 мм/ч, С-реактивный белок – 1–3 плюса, α2-глобулины 11–16 %, β-глобулины – 21–23 %, проба ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД, серомукоид – 0,3–0,6 ЕД, повышение титров АСЛ – 0, АСГ – в 1,5–2 раза по сравнению с нормой.
5. Проницаемость капилляров III степени.
III. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).
1. Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений:
1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению;
2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями.
2. Рентгенологические изменения зависят от наличия порока сердца, без отчетливой динамики на фоне лечения.
3. ЭКГ-, ФКГ-изменения слабо выражены, но стойкие.
4. Показатели системы крови слегка изменены или в пределах верхней границы нормы.
5. Проницаемость капилляров I–II степени.
Дифференциальный диагноз
Зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.
Лечение
Принципы лечения следующие.
1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.
2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.
3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.
4. Глюкокортикоиды.
5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин).
6. Препараты аминохолина.
Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение каждые 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день.
