1. Болезнь Шенейн – Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура):
1) простая форма;
2) хроническая форма.
2. Наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса).
3. Анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки.
4. Некротическая пурпура Шельдона.
5. Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
6. Наследственные геморрагические телеангиэктазии.
7. Синдром Луи – Барра (капиллярные телеангиэктазии конъюнктивы с атаксией и хронической пневмонией).
8. Синдром Казабаха – Мерритт.
9. Цинга и болезнь Мимера – Барного.
II. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):
1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа:
а) острая форма;
б) хроническая форма (непрерывная и рецидивирующая);
2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура (Ландольта);
3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;
4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Фимера – Эванса);
5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковича;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха – Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии:
а) тромбастения Гланумана;
б) тромбопатия Виллибранда;
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
III. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А (недостаток фактора VIII):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
2) гемофилия В (недостаток фактора IX):
а) наследственная;
б) семейная;
в) спорадическая;
3) гемофилия С (недостаток фактора XI);
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии:
а) идиопатическая гипопротромбинемия;
б) вторичные гипопротромбинемии (геморрагическая болезнь новорожденных, нарушение всасывания витамина К, заболевания печени, при отравлении хлороформом, фосфором, мышьяком);
5) псевдогемофелия Оурена:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
6) псевдогемофелия вследствие недостатка VII фактора:
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма;
7) псевдогемофелия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия):
а) врожденная форма;
б) приобретенная форма (ДВС-синдром);
8) псевдогемофелия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофелия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофелия вследствие избытка антикоагулянтов:
а) идиопатическая;
б) иммуноаллергическая;
в) приобретенные формы.
3. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.
Этиология
Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.
Степень активности – I, II, III.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит (А. С. Калиниченко, 1970 г.).
Критерии диагностики
Клинические:
1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;
2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;
3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечением.
Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.
План обследования:
1) общий анализ крови, мочи, кала;
2) исследование времени свертывания тромбоцитов;
3) определение коагулограммы;
4) исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
Дифференциальный диагноз
Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, ко-агулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.
Принципы лечения
1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.
2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.
3. Гепаринотерапия.
4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.
5. Преднизолон.
6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).
Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.
Этиология
В зависимости от генеза различают две группы:
1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда – Юргенса, Франка, Казабаха – Меррит);
2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.
Классификация
По типу: первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.
Нозологические формы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные.
Болезнь Верльгофа
Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа)
Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами, с частными рецидивами, непрерывно рецидивирующее.
Клиническая картина пурпуры: сухая пурпура (кожный синдром); влажная пурпура (кожный синдром и кровотечение).
Иммунологические тесты: положительные, отрицательные.
Период: обострение, клиническая ремиссия, клинико-гамотологическая ремиссия.
Осложнения: маточные, желудочные, кишечные кровотечения, постгеморрагическая энцефалопатия и др.
Критерии диагностики
Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:
1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;
2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;
2) изменение в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапа-риоцитов;
3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи, кала.
2. Время свертываемости крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов.
3. Коагулограмма.
4. Кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
5. Исследование пунктата костного мозга (миелограмма).
6. Иммунологические исследования на наличие антитромбоцитарных антител.
Дифференциальный диагноз
Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.
Лечение
Принципы лечения тромбоцитопений:
1) предупреждение ушибов и травм;
2) антибиотики при бактериальных инфекциях;
3) трансфузии плазмы и больших доз γ-глобулина;
4) кортикостероиды;
5) спленэктомия;
6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:
