Функциональная открытая ринолалия может быть вызвана рядом разнообразных факторов. Ее можно объяснить малым подъемом мягкого нёба у детей с вялой артикуляцией. Одной из функциональных форм является «привычная» открытая ринолалия. Часто она вызывается удалением аденоидных вегетаций или возникает после перенесенной осложненной дифтерии (парез, т. е. длительная неподвижность мягкого нёба). При открытой форме функциональные методы не дают обнаружить изменений твердого или мягкого нёба. Более достоверным критерием открытой ринолалии является более явное измененное произношение гласных. При произнесении согласных нёбно-глоточное смыкание достаточно удовлетворительное.
Органическая открытая ринолалия. Формируется при различных травматических, ожоговых, опухолевых повреждениях, рубцах, парезах мягкого нёба, при которых повреждаются языкоглоточный, блуждающий нервы.
Чаще всего причиной органической открытой ринолалии является врожденная расщелина твердого или мягкого нёба, его укорочение. Одним из наиболее сложных случаев для логопедов, хирургов-стоматологов, детских оториноларингологов, психиатров является именно ринолалия, обусловленная врожденными аномалиями развития губ и нёба. Эта патология считается одной из наиболее часто встречающейся и отягощенной среди пороков развития челюстно-лицевой области.
Расщелина лица относится к порокам развития, обусловленным сочетанием многих факторов (мультифакториальные) на ранних этапах развития плода. В их появлении имеет значение сочетание генетических факторов и воздействия внешней среды. К внешним факторам относятся воздействие некоторых вирусов (паротит, краснуха, токсоплазма), химических реагентов, профессиональные вредности, алкоголизм, курение. К внутренним факторам можно отнести эндокринную патологию беременной, подобные аномалии у членов семьи или родственников (редко критическим периодом для образования этого дефекта являются 7–8 недели эмбриогенеза). У родителей при проведении медико-биологического консультирования можно обнаружить микропризнаки: изменения uvula мягкого нёба, асимметрию кончика носа и крыльев носа (по Н. И. Каспаровой, 1981 г.). Эти обследования проводятся в диагностических и профилактических целях.
У новорожденных, имеющих врожденные расщелины, наблюдаются также функциональные расстройства (осложнения глотания, сосания, дыхания), что делает этих детей особенно уязвимыми к различным заболеваниям. Они имеют сниженный вес тела, плохую ежемесячную прибавку в массе тела и потому нуждаются в специализированном врачебном наблюдении и лечении.
Современная классификация
Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина, неполная расщелина: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.
Врожденные расщелины нёба:
1) расщелины мягкого нёба: скрытые (субмукозные); неполные; полные;
2) расщелины мягкого и твердого нёба: скрытые; неполные; полные;
3) полная расщелина альвеолярного отростка твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя;
4) полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.
Для специалиста труднее всего распознавание субмукозной (подслизистой), или скрытой, расщелины. Чтобы ее диагностировать, необходимо внимательно осмотреть заднюю поверхность нёба. При усиленном произнесении звука а при широко раскрытой ротовой полости происходит небольшое втягивание задней поверхности нёба в виде маленького треугольника. В этом месте слизистая истонченная и более бледная на вид.
Дефекты нёба могут совмещаться с расщелинами губы. Наиболее часто наблюдаются частичные расщелины. Полные расщелины бывают в несколько раз реже. Из частичных расщелин наиболее частыми являются односторонние, а не двусторонние (данные М. Д. Дубова). Ринолалию очень часто сопровождают разнообразные деформации зубов, челюстей. Объем и длительность лечебной и коррекционной работы определяются тяжестью врожденного дефекта, так как необходимо сочетанное и длительное хирургическое и стоматологическое лечение. Хирургическое исправление несращения верхней губы и нёба происходит поэтапно. Оперативную коррекцию несращения губы проводят, учитывая форму патологического дефекта и общее состояние ребенка. Операция проводится в период от 10 дней до 1 года жизни.
Хирургические вмешательства на нёбе в основном проводят до 5-летнего возраста. Хирургическая коррекция остаточных дефектов верхней губы, носа и деформации нёба осуществляется в период от 7 до 14 лет. В большинстве (75 %) случаев одних операций у пациентов с расщелиной губы и нёба недостаточно. Для полной реабилитации такие дети нуждаются в наблюдении и лечении стоматологов, ортодонтов, оториноларингологов, ортопедов, логопедов, невропатологов. Объем помощи этим больным оказывается на этапе диспансерного наблюдения и лечения. Диспансеризация этого контингента больных стала активно развиваться в последнее десятилетие. Начало же было положено в 1962 г. по результатам IV съезда стоматологов по проблемам врожденных расщелин верхней губы и нёба, но родоначальником этого направления можно считать М. Д. Дубова (1950 г.).
Современный принцип, широкое практическое применение и научную основу диспансеризации развила и внедрила Б. Я. Булатовская, которая организовала в Екатеринбурге в 1956 г. первый консультативно-методический центр. По этому принципу были созданы и создаются новые, современные лечебно-консультативные центры в разных городах.
В республиканском научно-практическом центре медико-социальной реабилитации детей с врожденными челюстно-лицевыми дефектами (Екатеринбург) разработана и действует система выявления таких больных с периода новорожденности. Там проводится многоуровневая диагностика, лечение и коррекция этой патологии. Благодаря модульной системе проводится психолого-педагогическое обучение, позволяющее участвовать в этапах лечения семье пациента. В центре применяются компьютерные технологии и координируется работа всех врачей и логопедов, помогающих данному контингенту детей.
Осуществление диспансеризации происходит следующим образом. При первичном выявлении патологии и первичном обращении ребенок ставится на учет медицинской сестрой. Она же заводит диспансерную карту. После этого ребенок проходит осмотр и консультацию педиатра, хирурга, ортодонта. После сбора подробного анамнеза (течение беременности и родов, профессиональные вредности, наличие дефектов челюстно-лицевой области у членов семьи и т. д.) ставится первичный диагноз.
Этапы, сроки лечения разъясняются родителям ребенка. При этом учитывается их роль в совместном лечении и коррекции патологии.
Для того чтобы обнаружить и предупредить возможные сопутствующие дефекты и деформации в области лица, челюстей, проводятся комплексные осмотры. Больным назначается стационарное лечение или амбулаторное наблюдение и коррекция в зависимости от вида патологии. Очень важна при лечении таких детей помощь врача-ортодонта, которая необходима ребенку с периода новорожденности.
По состоянию психики детей с расщелинами их можно разделить на много групп: дети с психическим развитием без отклонений; дети с задержкой умственного развития; дети с идиагнозом олигофрения (разной степени). Отдельную группу составляют дети с неврологическими отклонениями в виде нистагмов, небольшой асимметрии глазных щелей, носогубного треугольника (складок), оживленных сухожильных и периостальных рефлексов. При этом ринолалия сопровождается ранним расстройством деятельности центральной нервной системы. Более многочисленную группу составляют дети с функциональными нарушениями центральной нервной системы, с повышенной нервно-психической возбудимостью, с ярко выраженными эмоциональными реакциями на свою болезнь. Особенностью пациентов с ринолалией является измененная оральная чувствительность в полости рта. Дефект строения и работы речевого аппарата формирует многочисленные отклонения не только в звуковой части речи, но и в ее структурных компонентах. У детей с ринолалией наблюдается обеднение и аномальное долингвистическое речевое развитие. Период подготовки к речи (лепет, артикуляционная «игра») нарушается вследствие дефекта периферической части речедвигательного аппарата. Наиболее частые звуки, произносимые ребенком в это время, — [п], [б], [ж], [д]. При ринолалии артикуляция происходит очень плохо, часто беззвучно, что вызвано выходом воздушной струи через носовые ходы, поэтому звуковой поддержки не получается. Постепенно лепет уменьшается, становится вялым. В результате нарушается и звуковая артикуляция и развитие просодических элементов речи. У этого контингента детей наблюдается задержка начала речи и длительный промежуток между появлением первых слогов, слов, фраз. Это происходит в ранний возрастной период, который считается сенситивным в образовании смыслового и звукового содержания речи. Таким образом, речь с самого начала развивается неправильно. Больше всего дефект выражается в искажении фонетической речевой части. Ввиду того, что имеется периферическая недостаточность аппарата артикуляции, идет образование компенсаторных механизмов в органах артикуляции при произнесении звуков. Корень языка при этом поднимается высоко и сдвигается назад, к задней стенке полости рта. Губы неэффективно участвуют в произношении лабиализованных гласных, губно-губных согласных звуков. Корень языка и гортань утрированно участвуют в звукообразовании и произношении. Также наблюдается напряжение со стороны мимических мышц.
