Согласно МКБ-10, понятие «синдром Аспергера» в тех случаях, когда «классический аутист» в детстве начинает более соответствовать синдрому Аспергера с наступлением зрелого возраста. Пока нет никаких данных, которые бы обосновывали это положение; нужно было бы показать, что такие взрослые существенно отличаются от тех взрослых, которым синдром Аспергера был поставлен в детстве. Однако если диагностические критерии будут приняты в таком виде, то эти важные вопросы так и останутся без ответа, поскольку испытуемые для исследований будут отбираться согласно критериям, далеким от совершенства. Исходя из этого, возможно, излишне оптимистичен тот вывод, который делает Chaziuddin с коллегами (1992а) (на основании краткого сравнения диагностических критериев, предложенных различными авторами): «опасаясь стать чем-то ригидным и ограниченным, критерии МКБ-10 пытаются создать однородные категории, способствующие нашему пониманию подтипов первазивных нарушений развития».
Табл. 3. Критерии синдрома Аспергера по МКБ-10 (проект, World Health Organization 1990)
A. Отсутствие какой-либо клинически значимой задержки речевого или когнитивного развития. Диагноз ставится при условии, что отдельные слова появились к двум годам или ранее, использование фраз — к трем годам или ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и исследовательский интерес в первые три года жизни должны находиться на уровне, соответствующем нормальному умственному развитию. При этом моторное развитие может запаздывать, а моторная неловкость является обычным, хотя и необязательным, диагностическим признаком.
Отдельные особые способности, часто связанные с необычными занятиями, распространены, хотя их наличие и не требуется для постановки диагноза.
B. Качественное нарушение двухстороннего социального взаимодействия (критерии аналогичны критериям при аутизме). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений, по крайней мере в трех из пяти перечисленных областей:
1. Неспособность к адекватному использованию зрительного контакта, мимической экспрессии, поз и жестов для поддержания социального взаимодействия;
2. Неспособность устанавливать (способами, соответствующими уровню психического развития и имеющимся возможностям) отношения со сверстниками, что подразумевает разделение общих интересов, переживаний и участие в общих занятиях;
3. Редкое обращение к другим людям с целью получить утешение и поддержку в состоянии стресса или горя, и/или сами редко предлагают утешение и поддержку другим людям, когда те расстроены или испытывают горе;
4. Не разделяют радость других людей, т.е. не испытывают радость от счастья других людей, и/или сами не стремятся поделиться своей радостью с другими;
5. Отсутствие эмоционального взаимодействия, что выражается в отсутствии или неадекватности реакции на эмоции других людей, и/или отсутствие изменения своего поведения в зависимости от социального контекста и/или слабая интегрированность социальных, эмоциональных и коммуникативных форм поведения.
C. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные формы поведения, интересы и занятия (критерии аналогичны критериям при аутизме; однако для этой группы менее характерны вычурные движения и необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений по крайней мере в двух из шести перечисленных областей:
1. Сужение и стереотипность круга интересов;
2. Особое обращение с незнакомыми предметами;
3. Явно навязчивая привязанность к особым, не имеющим функционального значения стереотипам и ритуалам;
4. Стереотипные и повторяющиеся движения, включающие либо взмахи или волнообразные движения рук, либо сложные движения всем телом;
5. Необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов (запахи, ощущения от прикосновения к поверхности или же звук / вибрация, которые они издают);
6. Переживание страдания от небольших, не имеющих функционального значения изменений окружающей обстановки.
D. Нарушение не может быть отнесено к другим формам первазивных нарушений развития; шизотипическому расстройству; простой шизофрении; нарушениям привязанности детского возраста (реактивному и по расторможенному типу); обсессивному личностному расстройству; обсессивно-компульсивному расстройству.
Синдром Аспергера и аутизм: насколько существенны различия
Представляется, что, несмотря на данные Wolf (см. гл.9) о том, что его собственные испытуемые с синдромом Аспергера больше походили на детей с шизоидными расстройствами, нежели на детей с аутизмом, существуют достаточные основания для предположения о наличии связи синдрома Аспергера и аутизма. По-видимому, некоторые люди, у которых в детстве был классический аутизм каннеровского типа, вырастают в подростков и взрослых с синдромом Аспергера (Wing 1981a). Кроме того, все большее количество исследований семей обнаруживает, что частота появлений в одной и той же семье случаев синдрома Аспергера и аутизма так высока, что не может быть простой случайностью. Bowman (1988) приводит данные о семье, в которой у четырех сыновей и отца были признаки аутистических нарушений, от совсем легкой формы, сходной с синдромом Аспергера, до наиболее тяжелой — типично «каннеровский случай», когда аутизм сочетается со снижением когнитивного развития. Сходные данные приводят Burgoine и Wing (1983) о троих близнецах, у которых нарушения варьировали от синдрома Аспергера до классического аутизма каннеровского типа. Eisenberg (1957) дает описание отцов нескольких аутичных детей, которые очень напоминают картину синдрома Аспергера у взрослых, и возвращают к мысли Аспергера о том, что у родителей наблюдаемых им детей имелись черты, сходные с теми, что были у их детей с синдромом Аспергера. DeLong и Dwyer (1988) обследовали 929 родственников (первая и вторая степень родства) 51 аутичного ребенкаи выявили высокую частоту встречаемости синдрома Аспергера в тех семьях, где были аутичные дети с практически нормальным интеллектом (IQ выше 70), но не в семьях детей с более выраженным снижением когнитивного развития. Совсем недавно Gillberg (1991) описал семьи шести пациентов с синдромом Аспергера в возрасте от 6 до 33 лет. Он обнаружил, что аутизм был у ближайших родственников двоих аутичных детей. Кроме того, синдром Аспергера или его отдельные проявления можно было встретить, по крайней мере, у одного родственника (первая или вторая степень родства) каждого из детей. В этих семьях нарушения были выявлены у трех матерей, четырех отцов, одного брата и одного дедушки по отцовской линии.
Тот факт, что между аутизмом и синдромом Аспергера существует определенная связь, поднимает вопросы, касающиеся дифференциального диагноза. Во-первых, является ли синдром Аспергера отдельным нарушением (пусть и как-то связанным с аутизмом)? Если «да», то чем он отличается и оправданно ли его выделение — оказывает ли это какое-то влияние на организацию жизни, обучение и прогноз? Если «нет», то является ли синдром Аспергера просто обозначением всех аутистов с относительно высоким IQ, или же его следует применять по отношению к конкретной подгруппе высокофункциональных аутистов?
В 1979 году Аспергер был уверен, что дети, которых он описывал, относились к иному типу, нежели каннеровские дети с «ранним детским аутизмом», хотя он и считал, что между ними есть много общего. Он подчеркивал отличительные особенности наблюдаемых им детей: они обладали хорошим логическим и «абстрактным» мышлением, развитой экспрессивной речью (словарь, фонетика, синтаксис и т. д.), и прогноз в отношении них, по сравнению с детьми, описанными Каннером, был более благоприятным. Все эти три отличительные особенности можно было объяснить исключительно более высоким IQ, однако Аспергер настаивал на том, что описанный им синдром может возникать при любом уровне IQ, от «гениев» до «интеллектуального снижения, когда поведение носит роботообразный характер» (Asperger 1944, перевод на анг. в Frith 1991b). Так, например, у Хельмута (описанного Аспергером в его работе 1944 года) были характерные черты «аутистической психопатии», несмотря на поражение мозга и интеллектуальное снижение.
Вслед за Аспергером Van Krevelen (1971) также настаивает на независимости синдрома Аспергера. Согласно этому автору, «аутистическая психопатия» и каннеровский аутизм — это «два совершенно отдельных синдрома», хотя он допускает наличие между ними взаимосвязи, например наличие обоих синдромов в одной и той же семье. Основное отличие Van Krevelen видит в отношении детей к другим людям: аутисты ведут себя так, словно других не существует, дети же с синдромом Аспергера направленно избегают знакомых им людей. Интересно заметить, что в описании Van Krevelen значительно сильнее, чем у Аспергера, подчеркиваются зрительно-пространственные нарушения (например, трудности при оценке расстояния), трудности с математикой и моторная неловкость — создается картина, очень напоминающая «правополушарные когнитивные нарушения», обсуждаемые в следующей главе. Полный перечень отличий, предложенных Van Krevelen, можно посмотреть в таблице 4. Он приходит к выводу, что аутизм возникает тогда, когда генетическая предрасположенность к синдрому Аспергера суммируется с органическим поражением мозга.
