У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.
Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно – вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).
Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит, встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно – мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).
Лечение.
Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.
Профилактика
Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.
Это неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.
К ним относятся следующие дерматозы:
1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:
• вульгарная;
• вегетирующая;
• листовидная;
• себорейная пузырчатка.
2. Пемфигоиды:
• буллезный пемфигоид;
• рубцующий пемфигоид;
3. Герпетиформные дерматозы:
• герпетиформный дерматоз Дюринга.
Многие заболевания кожи на разных этапах своего развития могут проявляться пузырями (токсикодермия, синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона, буллезные формы дерматитов).
Пузыри при этих дерматозах являются одними из проявлений клинической картины и имеют разный патогенез.
В рассматриваемой нами группе заболеваний (пузырные дерматозы) пузырь и связанный с ним симптомокомплекс является «главным» в формировании клинических признаков дерматозов.
Истинная (акантолитическая) пузырчатка
Название "пемфигус" (от греческого – pemphig – пузырек) впервые применил Гиппократ (460–370 г.г. до н.э.).
Этиология
Этиология истинной пузырчатки невыяснена. Существуют инфекционная, нейроген-ная, эндокринная, энзимная, токси-ческая и наследственная теории развития. Ни одна из них не имеет убедительных подтверждений.
Патогенез
Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Аутоагрессия направлена против межклеточной субстанции, белков десмосом, клеток шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия видимых слизистых оболочек разной локализации.
Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации меж-клеточных ферментов (протеаз) и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальной щели, затем – супрабазальной полости.
Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка (Pemphigus vulgaris)
Заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпидермальных пузырей, формированием распространенных поражений кожи и слизистых. Без адекватного лечения приводит больных к гибели в течение 1–2 лет.
Частота вульгарной пузырчатки составляет около 0,6% всех кожных больных. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40–60 лет. Первичным высыпным элементом является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой или коже. При вскрытии пузыря образуются эрозии, медленно увеличивающиеся по площади и длительно существующие, на них формируются корки. После эпителизации эрозий остаются пигментные пятна.
Общим признаком для всех разновидностей пузырчатки является акантолиз с образованием интерэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже.
Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.
Поражения слизистых
Более чем в 60% случаев у больных в начале заболевания поражаются слизистые оболочки рта и красная кайма губ. Реже – на слизистой оболочке гортани, задней стенке глотки, трахеи, слизистой носа, половых органов, прямой кишки. Затем высыпания постепенно распространяются на кожные покровы.
Локализация при поражении слизистых оболочек
1. боковая поверхность языка
2. зев
3. твердое и мягкое небо
4. подъязычная область
5. слизистой оболочка десен, окаймляя зубы
6. нижняя и верхняя губы
Клиническая картина при поражении слизистых оболочек
На слизистой рта обнаруживают болез-ненные круглые или овальные эрозии на негиперемированной слизистой. Эрозии с глянцевой красной или "сальной" поверхностью. По периферии эрозий можно увидеть беловатые обрывки пузырной покрышки. При потягивании пинцетом за нее можно легко вызвать отслоение эпителия дальше границ эрозии (положительный симптом Никольского). Может быть обширное поражение слизистой ротовой полости. Это сопровождается сильной болезненностью, саливацией, невозможностью нормально разжевывать и глотать пищу, проводить гигиеническую обработку рта. Появляются гнойно-фибринозные налеты на эрозиях со зловонным запахом. Пораженные участки на губах покрываются гнойными и кровянистыми корками.
При поражении гортани появляется охриплость голоса. В более редких случаях поражения слизистой оболочки носа, пузыри подсыхают в корки, затрудняют дыхание, травмируют слизистую и приводят к кровотечениям из носа. В дальнейшем без лечения наступает поражение кожных покровов.
Клиническая картина при поражении кожи
Высыпания представлены беспорядочно расположенными на голове, туловище и конечностях пузырями на невоспаленной коже с серозным содержимым, которое затем мутнеет. Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая (грушевидная форма – сипмтом груши). Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой.
При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает гнойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности высыпных элементов. Так как пузыри располагаются интраэпидермально покрышка пузырей тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно не эпителизирующимся дном, по периферии которых остаются обрывки пузырной покрышки. Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно-гнойными корками. Площадь поражений увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры.
Постепенно появляются симптомы интоксикации, высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, истощение, сильные боли в пораженной коже, нарушение сна. Без адекватной терапии больные погибают (интоксикация, кахексия, сепсис).
