Павел Гуляй - Кожные и венерические болезни

Герпетиформный дерматоз Дюринга (Duhring, 1884; Brocq, 1888)

Герпетиформный дерматоз (ГД) – это редкий доброкачественный, хронически рецидивирующий, полиморфный с образованием характерных герпетиформных пузырей дерматоз, сопровождающийся зудом, жжением и связанный с энтеропатией при повышенной чувствительности к глютену. Встречается редко (1 на 800 дерматозов), несколько чаще – у мужчин (3:2).

Неизвестна.

ГД представляет собой особую форму целиакии с характерными кожными проявлениями. Патология тонкой кишки с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) обусловлена повышенной чувствительностью к глютену – смеси белков клейковины, входящей в состав злаков. Аллергия к глютену приводит к воспалительной реакции в тонкой кишке, идентичной изменениям в ней при целиакии: атрофии ворсинок слизистой кишечника, лимфоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия.

Истинный полиморфизм высыпаний, их группировка (как при герпесах), симметричность расположения, сильный зуд и жжение. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы,в по краю которых формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым (мелкопузырный, или герпесоподобный, вариант).

Также на эритематозных пятнах или сливных уртикарных элементах могут возникать напряженные крупные пузыри (до 2 см диаметром) с прозрачным содержимым (буллезный, или пемфигоидный, вариант). В следствие зуда появляются кровянистые корки отдельные эрозии, возможны очаги лихенификации и развитие вторичной пиодермии. При регрессе высыпаний на их месте остается стойкая пигментация. Общее состояние больных обычно не нарушается. Симптомы Никольского отрицательные. Слизистая рта не поражается.

Эозинофилия в крови, в костном мозге.

Цитодиагностика – в мазках-отпечатках акантолитические клетки отсутствуют, большое количество эозинофилов.

Проба Ядассона – повышенная чувствительность к препаратам йода.

Гистопатология – субэпидермально расположенные пузыри, в полости которых обнаруживают многочисленные эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты.

У 70% больных ГД при биопсии тонкой кишки обнаруживают такие же изменения, как и при целиакии.

Иммунологические исследования – при прямой РИФ обнаруживают отложение Ig А и С3-фракции комплемента на вершинах сосочков дермы.

С помощью непрямой РИФ выявляют Ig А против эндомизия (межфибриллярной субстанции гладких мышц).

Дифференциальная диагностика

1. чесотка

2. почесуха взрослых

3. атопический дерматит

4. вульгарная пузырчатка

5. многоформная экссудативная эритема

Безглютеновая диета, исключение из рациона больного пищи из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, а также продуктов питания и напитков из них (хлеб, макароны, пиво, квас и др. Уменьшение употребления поваренной соли и полностью исключить продукты, богатые солями йода (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, моллюски и др.). Исключение йодсодержащих медикаментов.

Препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, авлосульфон, димоцифон и др.). Назначаются 5–6 дневными курсами с 2–3 дневным перерывом. В случаях торпидного течения и недостаточной дозы ДДС, возможно с небольшим количеством ГК. Наружно применяют противовоспа-лительные, противозудные и противо-микробные средства в формах, соответствующих стадии и клинической разновидности болезни. Пищевые продукты – разрешенные и запрещенные больным дерматозом Дьюринга (Е. В. Соколовский, 1999).

В развитии нейродермита большую роль играют нейроэндокринные, обменные нарушения, состояние различных отделов нервной системы, наследственная предрасположенность. В детском возрасте болезнь часто развивается на фоне экссудативного диатеза, аллергической реактивности. Неблагоприятные факторы внешней среды могут отягощать течение болезни. Ухудшение кожного процесса отмечается чаще в осенний или весенний периоды года. Главной жалобой является интенсивный зуд, беспокоящий больных в любой период суток. Первичным морфологическим элементом является папула, вначале не отличающаяся от цвета нормальной кожи, а затем коричневато-розового цвета. Сливаясь между собой, папулы образуют очаги лихенификации. Кожа у больных нейродермитом сухая, серого цвета, пигментирована, выраженный пиломоторный рефлекс и белый дермографизм за счет преобладания симпатической нервной системы. Больные раздражительны, плохо спят, неадекватно реагируют на различные раздражители.

Ограниченный нейродермит локализуется на задней и боковых поверхностях шеи, в области затылка, локтевых и подколенных сгибов, внутренней поверхности бедер, в ано – генитальной области. В центральной зоне очагов поражения наблюдается инфильтрация и лихенификация кожи, в средней зоне – блестящие папулы и по периферии очагов – пигментация.

Диффузный нейродермит характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица и других частей тела и проявляется полигональными папулами, инфильтрацией, лихенизацией, расчесами.

Атопический дерматит возникает обычно у детей и проявляется как экссудативный диатез или детская экзема, впоследствии переходящие в нейродермит. В основе болезни лежит наследственно измененный иммунологический ответ на действие аллергена, т.е. врожденная предрасположенность к аллергии. Иногда заболевание сочетается с бронхиальной астмой, гельминтозами, эозинофилией.

Лечение нейродермита должно быть комплексным с учетом индивидуальной особенности организма. Надо помнить, что многие пищевые продукты и добавляемые к ним химические вещества могут вызывать или обострять течение болезни. Поэтому в лечении и предупреждении их большое значение имеет правильное питание. Не рекомендуется шоколад, кофе, какао, грибы, мед, ягоды и фрукты, овощи оранжевого и красного цвета, мармелад, джем, карамели, коровье молоко, яйца, нужно ограничивать углеводы и соль. Очищенный картофель, крупы должны быть вымочены в воде в течение 12–18 часов. Мясные продукты (говядина, тощая свинина, мясо кролика, индейки, цыплят) подвергаются двойному вывариванию. С этой целью заливают холодной водой и варят в течение 30 минут, затем воду сливают, а мясо заливают горячей водой и доводят до готовности. Показаны растительные масла, старое сало, овощные пюре из кабачков, белокочанной и цветной капусты, брюквы, тыквы, репы, фруктовые пюре из яблок зеленой окраски, груши, бананов. Проводится неспецифическая гипосенсибилизация организма – антигистаминные, иммуномодуляторы. Назначаются средства, воздействующие на симпатическую нервную систему, ганглиоблокаторы, препараты никотиновой кислоты. Показана витаминотерапия группы В, из физиотерапевтического лечения – УФО, диатермия, электросон, рефлексотерапия, индуктотерапия. Наружное лечение проводится противозудными мазями и кремами. Показано санаторно-курортное лечение в сухом и жарком климате. Нельзя носить синтетическое и шерстяное белье. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением с частотой 2–4 раза в год, осматриваться терапевтом, невропатологом, ЛОР, стоматологом.

Крапивница относится к заболеваниям токсико – аллергической природы. Причинами болезни могут быть как внутренние, так и внешние факторы. Чаще всего на развитие болезни оказывают влияние заболевания желудочно-кишечного тракта, кишечные паразиты (глисты, лямблии), нарушения нервной системы, продукты питания, лекарственные средства, контакт с синтетическими тканями, с некоторыми растениями, косметическими средствами, запахи цветов, укусы насекомых, воздействие холода, тепла, инсоляции и т.д.

У детей наиболее частой причиной крапивницы является повышенная чувствительность к таким продуктам питания как яйца, коровье молоко, шоколад, цитрусовые, клубника, земляника, грибы, копчености и др. За счет раздражения тучных клеток происходит выброс в кровяное русло гистамина и других биологических активных веществ, которые в свою очередь воздействуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, что способствует выходу жидкой части крови. В результате этого происходит ограниченный отек сосочкового слоя дермы, вследствие чего образуется первичный бесполостной экссудативный морфологический элемент, клинический признак крапивницы – волдырь. Различают острую и хроническую рецидивирующую крапивницу. Острая крапивница проявляется внезапным высыпанием волдырей на любых участках кожи, которые через несколько минут или часов бесследно исчезают. Величина отдельных элементов может быть очень больших размеров – гигантская крапивница или острый ограниченный отек Квинке. Проявляется ограниченным отеком кожи и подкожной клетчатки чаще всего на лице или половых органах, плотноэластической консистенции и фарфорово-белого цвета. Через несколько часов или суток отек исчезает. Появление крапивницы всегда сопровождается зудом и жжением. Может быть мимолетность высыпаний, когда волдыри и без лечения быстро исчезают. При острой крапивнице отмечается красный дермографизм. В то же время заболевание может длиться больше месяца и переходить в хроническую форму. Хроническая рецидивирующая крапивница протекает длительно, сопровождается сильным зудом, нарушением сна, расчесами, лихенизацией и кровянистыми корками на кожном покрове. Может осложняться вторичной инфекцией. Кроме кожи, поражаются и слизистые оболочки носа, полости рта, гортани, в тяжелых случаях приводящие к удушью. Приступы болезни могут сопровождаться ознобом, лихорадкой, недомоганием, чувством разбитости, болями в суставах, кишечными расстройствами. Одной из разновидностей крапивницы является искусственная крапивница, когда образуются волдыри в ответ на механическое раздражение кожи (при определении дермографизма).