Лечение хирургическое с применением химиотерапии.
Саркома Капоши – злокачественное заболевание кожи и внутренних органов. Различают 3 тип саркомы:
1. идиопатическую
2. обусловленную иммуннодепрессией, ионизирующей радиацией, цитостатическими препаратами и кортикостероидами при лечении онкологических заболеваний
3. саркому Капоши, вызываемую ВИЧ – инфекцией.
Болеют чаще взрослые мужчины, редко дети. Локализуется процесс преимущественно на коже стоп, голеней, тыле кистей, реже на ушных раковинах, щеках, носу, спине, животе, половом члене. Слизистая оболочка полости рта поражается до 12% случаев и локализуется на мягком и твердом небе, щеках, в глотке, гортани, на языке.
Заболевание начинается или с появления красновато – синюшных пятен с четкими границами и гладкой поверхностью, или с папул розовато – синюшного цвета, мягкой консистенции. В дальнейшем образуются опухолевидные элементы, возвышающиеся над кожей, цвет которых приобретает синюшный оттенок. На месте опухолей образуются глубокие и болезненные язвы, дно которых покрыто кровянисто – некротическим отделяемым и бородавчатыми разрастаниями. Для саркомы Капоши характерны многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний. Кожные проявления сопровождаются мучительными болями, отеками. Саркома Капоши может быть проявлением СПИДа, при этом для нее характерен молодой возраст, внезапное появление распространенных форм папулезных и опухолевидных образований, отсутствие пятнистых высыпаний, атипичная локализация (голова, шея, туловище, полость рта), поражение внутренних органов и лимфатических узлов. Диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологическими исследованиями. Всех больных саркомой Капоши необходимо обследовать на ВИЧ – инфекцию.
К лимфомам кожи относятся заболевания, при которых основной патологический процесс в коже возникает в виде злокачественной пролиферации лимфоцитов и их производных – плазматических клеток.
Развитие лимфом определяется общими закономерностями, характерными для опухолевой прогрессии всех злокачественных новообразований.
Этиология и патогенез лимфом кожи остаются до конца не выясненными. Одним из факторов возникновения злокачественных процессов является нарушение состояния иммунной системы и иммунологической функции кожи, осуществляющей контроль по регуляции роста и дифференцировке различных клеток. Кроме того, существует опухолевая теория, основанная на нестабильности генетического аппарата клеток или его мутациях; теория о последующей малигнизации реактивности процесса вследствие постоянной антигенной стимуляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.
До настоящего времени в практической работе применяется классификация, предложенная И. М. Разнатовским, которая более полно отражает клинические и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.
Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на медленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстропрогрессирующие лимфомы.
1. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией.
• Мономорфноклеточные лимфомы:
* трехстадийная форма;
* пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;
* узелковая форма;
* узловатая форма;
* пятнисто – инфильтративная форма;
* эритродермическая форма;
* плазмоцитома кожи.
• Полиморфноклеточные лимфомы:
* трехстадийная форма;
* узелковая форма.
2. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:
• узелково – бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);
• инфильтративно – узловатая форма
* лимфосаркома кожи;
* эритродермическая форма.
Клинические проявления лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориазом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хроническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические изменения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференцировки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.
В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в течение многих лет и десятилетий.
К моноформным лимфомам кожи относится трехстадийная мономорфноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая, пятнисто – бляшечная и опухолевая.
В пятнистую стадию на коже туловища и проксимальных отделов конечностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска пятен бледно-розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью, которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В очагах поражения волосы отсутствуют.
В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются бляшки и образуется пятнисто – бляшечная стадия, для которой характерно длительное течение и спонтанные ремиссии.
Постепенно пятнисто – бляшечная стадия может перейти в опухолевую, при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и пролимфоциты.
Пойкилодермическая форма протекает длительно и доброкачественно. Характеризуется появлением сухих, бледно-розовых, слегка шелушащихся, с нечеткими краями очагов в местах,подвергающихся механическому раздражению. Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэктазиями, выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания пораженной кожи.
Эритродермическая форма начинается на конечностях, затем распространяется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с шелушением и сильным зудом. На волосистой части головы появляется крупнопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатические узлы увеличены, плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.
Пятнисто-инфильтративная форма чаще локализуется на коже груди и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами, напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах нарастает инфильтрация и синюшность.
Узелковая форма характеризуется появлением на туловище плотных папул синюшного цвета, склонных к группировке.
Узловатая форма проявляется плотно – эластическими узлами синюшного цвета.
Плазмоцитома характеризуется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами темно – красного цвета. Характерны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.
Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожи подразделяются на трехстадийную и узелковую формы. Трехстадийная форма, ранее описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т – клеточную лимфому, так как доказана ее связь с Т – лимфоцитами. В ее течении различают эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии. Эритематозная стадия может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов процесс переходит в бляшечную стадию. Для нее характерно образование инфильтративных бляшек кирпично – красного или синюшного цвета, склонных к периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах поражения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся, деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет от 3 до 5 лет.
Третья стадия характеризуется формированием опухолей багрово – красного цвета с синюшным оттенком. Опухоли быстро увеличиваются в размерах и распадаются, образуя глубокие язвы. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и внутренние органы, страдает общее состояние организма. Развивается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличивается СОЭ.
Узелковая форма начинается с высыпания плоских или полушаровидных узелков синюшного цвета, чаще на нижних конечностях, без субъективных ощущений. Узелки разрешаются спонтанно, оставляя после себя легкую атрофию. Период ремиссии может быть в течение года и более. В дальнейшем новые узелки некротизируются, оставляя после себя рубцы. Процесс может длиться в течение нескольких десятков лет, заканчивается летальным исходом.
