АЛЬБЕРС-ШЕНБЕРГА БОЛЕЗНЬ (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, врожденный семейный миелосклероз) характеризуется диффузным остеопетрозом (остеосклерозом).
Распознается рентгенологически. Основные клинические проявления: патологические переломы, гипопластическая анемия, расстройства зрения вплоть до полной слепоты (атрофия зрительного нерва от сдавления), параличи черепных нервов (в частности, лицевого). Могут быть увеличены печень, селезенка и лимфоузлы. См. также Миелофиброз, Остеосклероз.
АЛЬВАРЕСА СИНДРОМ – преходящее вздутие живота. Исчезает во время сна и после рвоты. Наблюдается у невротиков в связи с заглатыванием воздуха (см. Аэрофагия).
АЛЬВЕОКОККОЗ (альвеолярный эхинококкоз, многокамерный эхинококкоз) – паразитарное заболевание, обусловленное многокамерным альвеококком (Alveococcus multilocularis). Поражается почти исключительно печень. В ее паренхиме образуется опухолевидный узел, состоящий из мельчайших пузырьков (до 5 мм в диаметре). Альвеокркковые узлы обладают инфильтрирующим ростом. Нередко в толще узла наблюдаются асептические некрозы. Уцелевшая печеночная паренхима гиперплазирована. Печень увеличена, очень плотна и безболезненна (напоминает цирротическую или раковую). В случаях, когда узлы выходят на поверхность, альвеококк прорастает в окружающие ткани и органы (диафрагму, легкие, перикард, сальник, желчный пузырь, венозные стволы и т. д.). При поражении сосудов возникают метастазы в легкие и головной мозг (чаще всего). Встречается механическая желтуха при сдавлении или прорастании в печеночный и общий желчные протоки. Диагноз труден. Положительна реакция Каццони. Эозинофилия. Встречается в Сибири, Казахстане, Киргизии. Заражение происходит от лисиц и песцов, а также ондатр и других грызунов. См. также Эхинококкоз печени.
АЛЬДОСТЕРОНИЗМ – синдром, обусловленный избытком в организме минералокортикоида альдостерона. Различают первичный альдостеронизм (синдром Конна) и вторичный. Основными проявлениями синдрома Конна являются: артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия, гипостенурия, парестезии, мышечная слабость и параличи, тетания, гипокалиемия; повышена резервная щелочность крови; содержание альдостерона в моче превышает норму. При патологоанатомическом исследовании чаще всего имеет место гормональноактивная доброкачественная аденома коры (альдостерома) надпочечников. Реже встречается рак или гиперплазия коры надпочечников. Для диагностики может быть использовано лечение ex juvantibus антагонистами альдостерона (альдактон, верошпирон).
Вторичный альдостеронизм наблюдается при почечной ишемии (стеноз и тромбоз почечной артерии, нефрангиосклероз), нефротическом синдроме, нефропатии беременных, тяжелой гипертонической болезни, циррозе печени с асцитом, недостаточности кровообращения с выраженными отеками и портальной гипертензией. Основные признаки: артериальная гипертензия, отеки и гиперальдостеронурия.
АЛЬПОРТА СИНДРОМ (ото-окуло-ренальный синдром; семейная нефропатия с глухотой). Основные клинические проявления: гематурия, протеинурия, иногда лейкоцитурия (гломерулонефрит или пиелонефрит); в тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Одновременно развивается глухота. Встречается также патология со стороны глаз: катаракта, миопия, пигментный ретинит. Заболевание семейно-наследственное.
АЛЬСТРОМА СИНДРОМ: пигментный ретинит, глухота, ожирение и сахарный диабет. Заболевание семейно-наследственное.
АЛЬТЕРНАЦИЯ СЕРДЦА ЭЛЕКТРИЧЕСКАЯ – правильное чередование различной величины зубцов Р и желудочковых комплексов QRST. Наблюдается при слабости сердечной мышцы, в частности при пароксизмальной тахикардии. Для трепетания предсердий характерна альтернация только зубца Р. См. также Пульс альтернирующий.
АМБУРЖЕ МЕТОДИКА количественного изучения мочевого осадка. В норме за 1 мин выделяются не более 1000 лейкоцитов и эритроцитов, а также единичные цилиндры. При нефритах преобладает эритроцитурия; при пиелонефрите – лейкоцитурия. См. также Каковского—Аддиса, методика, Нечипоренко методика.
АМЕБИАЗ – амебная дизентерия (возбудитель – Entamoeba hystolitica). Основные клинические проявления: кровянисто-слизистый понос, боли в животе коликообразного характера; в тяжелых случаях – перфорация толстой кишки. Другие осложнения: абсцесс печени, селезенки, головного мозга и др. Распространена в странах с жарким климатом. См. также Балантидиаз, Энтероколит.
АМИЛОЗ – легочная патология (бронхит, бронхоэктазы, эмфизема, пневмосклероз), обусловленная длительным вдыханием мучной пыли. Наблюдается у рабочих мукомольных производств. По патогенезу бронхоэктазы при амилозе сходны с муковисцидозом: мучная клейковина затрудняет освобождение бронхов от слизи и тем самым способствует их расширению. См. также Пневмокониозы,
АМИЛОИДОЗ – нарушение белкового и углеводного обменов, проявляющееся отложением (распространенным или очаговым) амилоида в различных органах. Поражаются почки (нефротический синдром), печень и селезенка (увеличены, плотны), кишечник (поносы), надпочечники (болезнь Аддисона), изредка миокард (нарушения ритма, сердечная недостаточность), легкие (очаговая патология), щитовидная железа (амилоидный зоб с гипотиреозом), скелетные мышцы (боли, парезы) и др.
Различают первичный (без видимой причины) и вторичный амилоидоз. Последний возникает при хронических гнойных процессах (особенно бронхоэктазийной болезни и остеомиелите), туберкулезе (особенно костно-суставном, лимфоузлов и фиброзно-кавернозном в легких), ревматоидном полиартрите, затяжном септическом эндокардите, неспецифическом язвенном колите, терминальном илеите, актиномикозе, лимфогранулематозе, малярии, сифилисе, злокачественных опухолях, синдроме Зиве (см. Крисчена—Шюллера болезнь), миеломной болезни, лейшманиозе висцеральном.
При вторичном амилоидозе поражаются преимущественно почки, печень, селезенка, кишечник и надпочечники; другие органы поражаются редко. Иногда развивается быстро – за несколько месяцев; чаще годами.
Первичный амилоидоз (параамилоидоз) бывает генерализованный (поражаются главным образом сосуды и мышцы различных органов) и опухолевидный. Сюда же относятся периодическая болезнь, старческий амилоидоз.
Для диагностики амилоидоза прибегают к пункционной биопсии пораженного органа, а при распространенном – к пробе с конгорот или метиленовым синим. Большое значение имеет также клиника, особенно наличие нефротического синдрома при амилоидозе почек. Необходимо учитывать и характер первичного заболевания (перечень заболеваний, при которых встречается амилоидоз, сделан выше).
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (обычно вторичный). Основные клинические проявления: протеинурия, нефротический синдром, нередко артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность (уремия). Может быть заподозрен на основании протеинурии и особенно нефротического синдрома при наличии соответствующего первичного заболевания (см. Амилоидоз). Окончательная диагностика – пункционная биопсия почки или другого патологически измененного органа (печени, селезенки, кожи, десны).
АМФОРИЧЕСКОЕ ДЫХАНИЕ – наиболее отчетливо выраженное бронхиальное дыхание воспроизводится, если дуть над горлышком пустой бутылки (амфоры). Выслушивается над большими полостями (кавернами) в легких.
АНАЛЬБУМИНЕМИЯ – значительное снижение содержания альбуминов крови. Одновременно наблюдается гиперхолестеринемия. Основным клиническим проявлением резко выраженной гипоальбуминемии является большая склонность к образованию отеков, обусловленная снижением онкотического давления крови и тем самым выпотеванием жидкости в межклеточные пространства.
Заболевание наследственное. Необходимо дифференцировать с нефротический и другими отечными синдромами. См. также Отеки.
АНАСАРКА – распространенные периферические и полостные отеки (см.).
АНАФИЛАКСИЯ – аллергические реакции немедленного типа, т. е. такие, которые возникают через несколько минут после контакта организма с аллергеном. Появляются чаще всего при парентеральном введении веществ, обладающих антигенными свойствами, а также после вдыхания аллергенов, иногда после поступления их в желудочно-кишечный тракт. Пищевая аллергия наблюдается преимущественно в раннем детском возрасте. Анафилактические реакции являются следствием взаимодействия аллергенов с циркулирующими в крови или фиксированными на поверхности клеток антителами.
Клинические проявления анафилаксии различны и в значительной мере зависят от пути проникновения аллергена в организм. Если он поступает непосредственно в кровь, например при введении медикаментов и сывороток – развиваются анафилактический шок или сывороточная болезнь. Респираторная анафилаксия протекает по типу бронхиальной астмы и анафилактического шока. Дигестивная (пищевая, алиментарная) анафилаксия характеризуется явлениями острого гастроэнтерита; в раннем детстве иногда бывает анафилактический шок в связи с повышенной проницаемостью кишечника. Анафилаксия может проявляться также лихорадкой без выраженной органопатологии. В качестве примеров можно привести зерновую, сенную и литейную лихорадки, лихорадку после инъекций пенициллина. Литейная, зерновая и сенная лихорадки нередко сопровождаются катаральными явлениями со стороны верхних дыхательных путей, чем напоминают острые респираторные инфекции. Аллергический гастроэнтерит может симулировать острые желудочно-кишечные инфекции. Тщательное бактериологическое, а затем и серологическое исследования помогут разобраться в истинной сущности заболевания. Сопутствующий респираторной анафилаксии бронхоспазм свидетельствует об аллергическом генезе патологии. Крапивница и другие аллергические высыпания на коже при острой желудочно-кишечной патологии нередко сопутствуют алиментарной анафилаксии. В происхождении и, следовательно, диагностике анафилактических реакций (заболеваний) большое значение имеет наследственное предрасположение. См. также Анафилактический шок, Сывороточная болезнь, Аллергия, Квинке отек.
