Медуллярный рак метастазирует через лимфатическую систему в лимфатические узлы, а через кровь — в печень, легкие, кости. Единственный метод лечения этой формы рака — тотальное удаление щитовидной железы. Прогноз более благоприятен для тех больных, у которых медуллярный рак щитовидной железы является частью синдрома множественной эндокринной неоплазии, чем для тех, у кого он возник изолированно.
Нередко медуллярный рак носит семейный характер, поэтому если кому-то поставлен такой диагноз, близкие родственники должны пройти специальное генетическое обследование. Патологический ген, ответственный за это заболевание, обнаруживается в клетках крови. При отрицательном результате этой пробы вероятность развития медуллярного рака практически равна нулю; при положительном — почти 100 %. Таким пациентам рекомендуется незамедлительная хирургическая операция по удалению щитовидной железы, еще до того, как повысится уровень кальцитонина в крови и появятся какие-либо симптомы. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.
Синдром множественной эндокринной неоплазии
Это редкое наследственное заболевание, характеризующееся тем, что в нескольких эндокринных железах образуются доброкачественные или злокачественные опухоли. Причем опухоли могут появиться на первом году жизни, а могут — после 70 лет. Все проявления этого заболевания обусловлены избытком тех или иных гормонов, вырабатываемых опухолями.
Множественную эндокринную неоплазию условно подразделяют на три типа — I, IIA и IIБ. Иногда наблюдаются смешанные или перекрестные типы.
При этом типе множественной эндокринной неоплазии развиваются опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Это может происходить одновременно или изолированно.
Практически во всех случаях имеются опухоли паращитовидных желез, вырабатывающие избыток паратгормона. Такое состояние называется гиперпаратиреоз и обычно приводит к повышению уровня кальция в крови, что в свою очередь может способствовать формированию камней в почках.
Обычно при неоплазии I типа развиваются также опухоли островковых клеток поджелудочной железы — инсуломы, и почти в половине случаев эти опухоли вырабатывают инсулин. Это приводит к повышению содержания инсулина в крови — гиперинсулинемии — и, как следствие, к гипогликемии — снижению уровня сахара в крови.
Гипогликемия
Гипогликемия — это частое осложнение инсулинотерапии при сахарном диабете 1 типа (инсулинзависимом) — состояние, при котором в крови резко снижается уровень глюкозы (менее 2,5 ммоль/л). При этом появляются такие симптомы как чувство голода, потливость, сильная дрожь, сердцебиение; кожа влажная на ощупь, холодная, бледная. Весьма характерны поведенческие расстройства: немотивированные слезы или смех, грубость, упрямство; иногда люди начинают путать слова и слоги, им трудно говорить, писать, считать. Могут появиться нарушения зрения — пятна или «мушки» перед глазами; потеря ориентации. Чтобы справиться с этим состоянием, достаточно съесть 5–6 кусочков сахара или выпить несколько глотков сладкого сока, чая с сахаром, лимонада. Эти продукты содержат легкоусвояемые углеводы, которые быстро всасываются, поэтому состояние гипогликемия проходит обычно через 10–15 минут.
Более половины инсулом вырабатывают, кроме того, гастрин — вещество, повышающее кислотность желудочного сока и в норме синтезируемое в желудке. Поэтому у таких больных развиваются язвы, соответственно с клиникой язвы желудка: боли в верхней части живота, «кислая» отрыжка, сезонные обострения и т. д., включая желудочные кровотечения и такие опасные осложнения как прободение язвы. Нередкие симптомы поражения поджелудочной железы — это поносы и жирный зловонный стул.
Инсуломы примерно в 2/3 случаев — доброкачественные. Злокачественные инсуломы прогрессируют медленнее, чем другие виды рака поджелудочной железы, но так же, как и любые злокачественые опухоли, могут метастазировать в другие органы.
Опухоли гипофиза при неоплазии I типа развиваются примерно в 2/3 случаев, и в каждом четвертом случае такая опухоль вырабатывает гормон пролактин. Это приводит к нарушениям менструального цикла у женщин и к импотенции у мужчин. Около 25 % опухолей гипофиза вырабатывают гормон роста, что приводит к развитию акромегалии. Очень редко опухоли гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, вследствие чего развивается синдром Кушинга. И примерно четверть опухолей не вырабатывает никаких гормонов.
Иногда при неоплазии I типа развиваются также опухоли надпочечников и щитовидной железы, но в подавляющем большинстве случаев они незлокачественные, как и образующиеся у таких больных липомы — подкожные жировики.
При этом типе множественной эндокринной неоплазии развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома (опухоль надпочечников, чаще доброкачественная). Рак щитовидной железы бывает практически во всех случаях неоплазии IIА типа, феохромоцитомы — примерно у половины больных. Феохромоцитома, как правило, проявляется в повышении артериального давления. Давление может повышаться довольно значительно, но не постоянно, а периодически.
Примерно в 25 % случаев неоплазии IIА типа повышается функция паращитовидных желез, и с такой же частотой бывает увеличение паращитовидных желез, но без повышенной секреции паратгормона. Избыток паратгормона приводит к увеличению уровня кальция в крови, а это, в свою очередь, к образованию камней в почках и иногда к почечной недостаточности.
Для этого типа множественной эндокринной неоплазии характерны медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома и невромы — опухоли тканей вокруг нервов.
Медуллярный рак щитовидной железы может развиваться в раннем детстве. Прогрессирует и метастазирует он быстрее, чем при неоплазии IIА типа.
Невромы развиваются почти во всех случаях, располагаются, как правило, на слизистых оболочках и выглядят как блестящие узелки (в полости рта, вокруг губ, на веках). Невромы в слизистой оболочке кишечника предположительно являются причиной расширения и удлинения толстой кишки (это называется мегаколон), а также нарушения функции желудочно-кишечного тракта (поносы или запоры).
У больных с неоплазией IIБ типа часто отмечаются заболевания позвоночника (в частности сколиоз), деформации костей стоп и бедренных костей, слабость суставов. У многих больных характерный внешний вид: длинные руки и ноги.
* * *
Лечение множественных эндокринных неоплазий сводится к лечению конкретных опухолей и коррекции гормонального баланса.
Хирургические операции на щитовидной железе
Итак, хирургическое удаление щитовидной железы может потребоваться по следующим причинам:
♦ злокачественная опухоль щитовидной железы;
♦ неэффективность лекарственной терапии при гипертиреозе;
♦ очень большой зоб, затрудняющий глотание и дыхание;
♦ внутреннее кровотечение из щитовидной железы.
При гипертиреозе операция в основном показана молодым людям, а также при очень большом зобе либо при аллергических реакциях на лекарства.
Объем хирургического вмешательства
Объем оперативного вмешательства может быть разным, это зависит от показаний к операции:
♦ удаление всей железы — тотальная тиреоидэктомия;
♦ удаление примерно 2/3 железы — субтотальная резекция;
♦ удаление единичного узла или одной доли (половины) щитовидной железы.
Тотальная тиреоидэктомия чаще всего делается по поводу рака, иногда — по поводу очень большого многоузлового зоба.
При диффузном токсическом зобе, как правило, ограничиваются субтотальной резекцией щитовидной железы.
Пожизненная гормональная терапия тироксином требуется во всех случаях, когда было удалено более двух третей щитовидной железы.
Операция на щитовидной железе обычно продолжается 1–3 часа. После операции остается шов длиной 10–15 см, по ходу кожной складки на шее. Поэтому примерно через год рубец будет уже малозаметным.
За несколько дней до операции делают контрольные анализы для оценки функции щитовидной железы. До операции необходимо устранить явления тиреотоксикоза.
Возможные осложнения операции
К сожалению, любое хирургическое вмешательство сопряжено с некоторыми рисками. С одной стороны, это осложнения, общие для всех операций, с другой — специфические осложнения, характерные для данного вида хирургического вмешательства (в данном случае — операции на щитовидной железе).
