котором высился гигантский, гордый, величественный человек, игравший на скрипке. Что это был за шар? Солнце? Я не знаю. Но в чертах человека я узнал Паганини. Это был человек-планета, вокруг которого с размеренной торжественностью, в божественном ритме вращалась вся Вселенная». Гёте, видевший фигуру Паганини во время концертов, сравнил ее со «столбом пламени в грозовую ночь».
Доктор Беннати [16] утверждал, что удивительная гибкость пальцев скрипача объясняется не столько упорными занятиями, сколько его человеческой природой, и писал о музыканте следующее: «Паганини соединял в себе идеальный музыкальный разум и чувствительнейшие органы, чтобы использовать этот разум…, без своего утонченного слуха и без особого строения тела, без своих плеч, рук и кистей он не мог бы стать бесподобным виртуозом, которым мы восхищаемся <…> Левое плечо на шесть дюймов выше правого, так что когда он стоит с опущенными руками, то одна рука кажется намного длиннее другой. Необычайно, надо сказать, растяжение связок его плеч, расслабленность связок, соединяющих кисть с предплечьем, запястье с кистью и фаланги друг с другом. Кисть его не больше нормальной величины, но он может удвоить ее длину растяжением всех ее частей. Так, например, он сообщает фалангам пальцев левой руки, которые касаются струн, движение необычайно гибкое, отчего пальцы без малейшего смещения кисти передвигаются в сторону, противоположную их естественному сгибу, причем делает это изумительно легко, точно и быстро». Лечащий врач великого музыканта, будучи специалистом-отоларингологом (лор-врачом), связывал тонкий и чувствительный слух Паганини с особенностью формы его ушей: «Ушные раковины поразительно приспособлены для улавливания звуковых волн, слуховой канал широкий и глубокий, выступающая часть резко выделяется; все контуры ушей четко обрисованы. Невозможно найти ухо более крупное, лучших пропорций во всех частях и более энергично очерченное».
Шарль де Голль (1890–1970) – символ французского Сопротивления во время Второй мировой войны, основатель и президент Пятой французской республики. Его рост составлял 196 см. По воспоминаниям современников, де Голль выглядел так: очень высокого роста, худощавый, монументального телосложения, с длинным носом над маленькими усиками, слегка убегающим подбородком, властным взглядом, он казался намного моложе пятидесяти лет. Одетый в форму цвета хаки и головной убор того же цвета, украшенный двумя звездами бригадного генерала, он ходил всегда широким шагом, держа, как правило, руки по швам. Говорил медленно, резко, иногда с сарказмом. Память его была поразительна. От него просто веяло властью монарха. Голова де Голля всегда выдавалась над морем касок и беретов марширующих солдат. Вместе с тем, сидя за столом, он казался вполне обычным человеком. Секрет крылся в его непропорциональном сложении, столь характерном для синдрома Марфана.
9 ноября 1970 года Шарль де Голль скоропостижно скончался от разрыва аорты (осложнения при синдроме Марфана).
Авраам Линкольн (1809–1865) – лесоруб, ставший адвокатом, а потом и шестнадцатым президентом США. Он был самым высоким президентом в истории США: его рост составлял 6 футов 4 дюйма (т. е. 193 см). Краткое описание Авраама Линкольна выглядит примерно так: «При обезображивающей худобе он обладал огромной физической силой и выносливостью, необычайно деятельным, находчивым умом, блестящим талантом оратора-импровизатора…». Он до сих пор считается образцом мудрости и самым почитаемым и любимым президентом США. Есть предположение, что он страдал синдромом Марфана, который передался ему по наследству от очень высокой и долговязой матери. Данная болезнь обычно передается из поколения в поколение, и, по данным Национального института здравоохранения США, дети, у которых один из родителей страдает этим заболеванием, имеют 50 %-ный шанс также заболеть этой болезнью. По описанию одного из журналистов – современника президента, у Авраама Линкольна были «длинные отвислые руки необыкновенных размеров, намного превосходящие по пропорциям его ноги».
Тутанхамон – фараон Древнего Египта, который вступил на престол в возрасте около 10 лет и правил приблизительно в 1332–1323 годах до н. э. Он скончался в возрасте 19 лет. Несмотря на непродолжительный период правления и раннюю смерть, именно Тутанхамон – самый известный из фараонов. Главным достижением Тутанхамона стала отмена религиозного культа, который использовал его отец для укрепления личной власти, забрав рычаги влияния у жрецов. Тутанхамон возвратился к культу прежних богов, вернув жрецам все их права и имущество, и тем самым прекратил все распри со жрецами, укрепив внешнюю политику Египта.
В 1922 году английский археолог и египтолог Говард Картер обнаружил в Долине Царей нетронутую гробницу с мумией Тутанхамона. Мумия подверглась многочисленным антропологическим, радиологическим и генетическим исследованиям. Одной из задач исследований было определение возможных заболеваний и причин смерти молодого фараона в 19 лет. С помощью метода виртуальной аутопсии британские ученые получили новое детальное изображение Тутанхамона. Компьютерная модель была создана на основе 2000 сканов мумии. Данные исследований выявили врожденное заболевание костей скелета – остеохондропатию. Остеохондропатия является результатом дисплазии соединительной ткани и проявляется в виде структурных разрушений костной и хрящевой тканей с последующим их некрозом (гибелью клеток тканей) с образованием дефектов костей.
Если посмотреть на изображение Тутанхамона, то по современным меркам фараон весьма непривлекателен: у него длинные выступающие зубы, неправильный прикус, широкие бедра, узкие плечи. Левая нога Тутанхамона была сильно искривлена, из-за чего он косолапил, хромал и передвигался с палочкой. У него был ювенильный (юношеский) асептический некроз (разрушение) головок второй и третьей плюсневых костей левой стопы (болезнь Келлера II, синдром Фрейберга – Келлера), утрата костной и мягких тканей во втором плюснефаланговом суставе левой стопы, отсутствие средней фаланги второго пальца левой стопы, за счет чего палец был коротким, отведение второго и третьего пальцев левой стопы, врожденная эквиноварусная деформация левой стопы и плоская правая стопа [17]. Имея такие серьезные поражения костей стоп, Тутанхамон испытывал существенные ограничения при ходьбе, и неслучайно в его гробнице было найдено 130 палочек – прототипов современных тростей или костылей, которые фараон применял для дополнительной опоры и удобства передвижения. Подтверждением того, что Тутанхамон был молодым инвалидом, служит ряд двухмерных изображений времен его правления, на которых фараон изображен сидящим при выполнении тех видов деятельности, при которых человек обычно должен стоять, например, во время охоты.
3.4. Почему астеники такие гибкие?
3.4.1. Четыре вида тканей человеческого организма
Прежде чем остановиться на заболеваниях астеника, причиной развития которых выступает дисплазия (незрелость) соединительной ткани, давайте рассмотрим, из каких тканей вообще состоит организм человека, каковы их функции и строение и где они располагаются.
Итак, ткань человеческого организма – это группа клеток, окруженных межклеточным веществом и имеющих общее строение, функцию и происхождение. Существует четыре разновидности тканей: эпителиальная, нервная, соединительная, мышечная.
I. Эпителиальная
