При хроническом течении происходит про-грессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.
При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.
При остром течении быстропрогрессирующий вариант течения – фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.
Диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.
Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром сразвитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.
При наличии четырех иболее признаков диагноз считается достоверным.
Лечение. Используются гормоны, иммунодепрес-санты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия.
Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.
51. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.
Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пне-вмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолие-нальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности) (табл 2).
Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.
Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептически-ми расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.
Для диагностики необходимы три из пяти критериев.
Диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.
Таблица 2
Клинико-морфологические признаки
Лечение. Проводится гормонотерапия, комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.
Прогноз. Неблагоприятный.
Хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Классификация:
1) по клинической характеристике: поли-, олиго-, моноартрит, наличие висцеритов, сочетание с другими ревматическими болезнями;
2) по наличию ревматоидного фактора: серопозитив-ный, серонегативный;
3) по степени активности: минимальная I, умеренная II, максимальная III, ремиссия;
4) по рентген-стадии: I – остеопороз, II – сужение суставных щелей, III – эрозии, IV – анкилозы;
5) по функциональной недостаточности: I степень – профессиональная способность сохранена, II степень – утрачена, III степень – утрачена способность к самообслуживанию.
Клиника. Основные синдромы являются суставной (поражение в основном мелких суставов кистей и стоп, изъязвление хрящей поверхности суставов, деформация, анкилозирование, синдром утренней скованности), кардиальный (миокардит, эндокардит с формированием неглубокого порока сердца, перикардит), легочный (адгезивный плеврит, фиброзирующий пнев-монит), почечный (хронический гломерулонефрит, амилоидоз), трофических нарушений (ревматоидные узелки в периартикулярных тканях пораженных суставов), сосудистый (дигитальный артериит в области ногтевых фаланг), астеновегетативный (повышение температуры, похудание), анемический (вторичная железодефицитная анемия).
Основные клиническе формамы: суставная (80 % случаев), доброкачественная, суставно-висцеральная, синдром Фелти (1 % случаев) – панцитопе-ния, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов, злокачественная, быстро прогрессирующая форма, синдром Шегрена (вовлечение паренхимы слюнных и слезных желез споследующей атрофией).
Основой диагностики являются большие и малые критерии.
При наличии больших критериев диагноз считается достоверным, менее семи критериев – вероятным.
При наличии всех критериев можно поставить диагноз ревматоидного артрита.
Диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует принятому для системных болезней соединительной ткани.
Лечение. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты, предпочтение отдается препаратам продленного действия. Проводится гормонотерапия (кортикостероиды), при неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов и сохраняющейся активности процесса – 15–20 мг с медленным снижением и добавлением нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастающих дозах). Базисная терапия проводится препаратами золота (кризанол по 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю 7–8 месяцев), препаратами аминохино-линового ряда: резохин, плаквенил. Проводится плаз-маферез, гемосорбция.
Течение. При суставной форме – медленно прогрессирующее с постепенной деформацией суставов (10–15 лет), при суставно-висцеральной – быстро прогрессирующее (2–3 года).
Прогноз. При суставной форме – благоприятный, при суставно-висцеральной – неблагоприятный.
Профилактика. Длительное применение базисных препаратов, нестероидных противовоспалительных средств.
Аллергия – появление повышенной чувствительности организма к аллергену в ответ на повторные контакты с ним.
Аллергены представляют собой антигены, вызывающие аллергические реакции. Свойства аллергенов при определенных условиях могут приобретать практически все высоко– и низкомолекулярные соединения органической и неорганической природы (антигены и гаптены).
Аллергены подразделяются на:
1) бытовые;
2) грибковые;
3) животного происхождения;
4) лекарственные;
5) пищевые;
6) микробные;
7) растительные;
8) простые химические вещества.
Первичное проникновение аллергена в организм обычно никак не проявляется. начинается приод сенсибилизации, во время которого иммунная система готовит ответную реакцию на повторное проникновение аллергена, вырабатывает антитела.
Интенсивность аллергической реакции зависит от природы аллергена, экспозиционной дозы, пути поступления антигена, генотипа индивидуума, состояния иммунной системы.
Проявления аллергенности зависят от факторов окружающей среды – температуры воздуха, влажности, скорости ветра.
Скорость развития аллергических реакций. Ранние аллергические реакции (крапивница и анафилактический шок) развиваются в течение 30 мин после повторного введения препарата.
Отсроченные аллергические реакции (крапивница, зуд, бронзоспазм, отек гортани) развиваются через 2—72 ч после повторного применения препарата.
Поздние аллергические реакции развиваются не ранее чем через 72 ч после повторного введения препарата.
Аллергический статус ассоциирован с системой антигенов гистосовместимости:
1) поллинозы с HLA-A1, В8;
2) атопического дерматита с HLA-Bw35;
3) сочетания атопического дерматита с ринитом с HLA-Bw40;
4) сочетания атопического дерматита с бронхиальной астмой с HLA-B12;
5) атопической экземы с HLA-A1 и HLA-B8 (одновременно);
6) экзогенного аллергического альвеолита с HLA-Bw40;
7) генетически обусловленной гиперпродукции IgE с HLA-Dw2. Эта форма наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу и проявляется в течение 1-го года жизни.
Закономерности иммунного ответа на воздействие аллергена
