Клиника. В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе поликистоза в печени выявляется фиброз.
У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируются увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления, болями в верхних отделах живота). Появляется жажда и полиурия: свидетельство нарушения концентрационной функции почек. Постепенно появляются признаки почечной недостаточности. Гематурия при поликистозе почек является результатом затрудненного венозного оттока из почки за счет сдавления крупными кистами сосудов. Стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями. В декомпенсированной стадии характерна картина почечной недостаточности.
Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.
Диагностика основывается на рентгенологическом обследовании.
Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).
Прогноз. В случае детского типа почечная недостаточность развивается между 5—10-м годами жизни. В большинстве случаев прогноз неблагоприятен.
Различают мультикистоз почек, солитарные и дермоидные кисты почки. Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы кистами и облитерацию мочеточника.
Клиника. Часто на первый план выступает болевой синдром в противоположной почке: пальпаторно определяется опухолевидное образование. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, бессосудистые зоны, отсутствует нефрофаза. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует, в противоположной почке явления викарной гипертрофии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.
Лечение. Лечение хирургическое: удаление почки при присоединении гипертензии.
Прогноз благоприятный.
10. Солитарные кисты почек
Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.
Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.
Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, гипертензия.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.
Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.
Лечение хирургическое – полное или частичное иссечение кист.
Прогноз благоприятный.
Дермоидная киста – редкая аномалия.
Клиника. Клинически чаще не проявляется, обнаруживается случайно.
Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.
Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.
Прогноз благоприятный.
Гидронефроз – заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18– 45 лет, чаще у женщин.
Этиология гидронефроза: различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.
Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.
Классификация. Первичный (или врожденный) развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки). Различают стадии гидронефроза:
1) расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);
2) расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;
3) резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.
Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная.
Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.
Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.
Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки.
Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.
Гидроуретеронефроз – расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы, развивается при врожденных (при клапане или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:
1) сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);
2) сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);
3) уретероцеле;
4) дивертикул мочеточника;
5) врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.
Клиника. Длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.
Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.
Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.
Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.