14. Удвоение мочеточников
Удвоение мочеточников наблюдается при удвоенных лоханках, выделяют одно– и двустороннее удвоение, полное и неполное удвоение мочеточников. При полном удвоении мочеточники расположены рядом и открываются двумя отверстиями, при неполном – открываются в пузыре одним отверстием.
Клиника. Симптоматика удвоенного мочеточника обусловлена нарушением мочеиспускания, застоем мочи в верхних мочевых путях, пиелонефритом.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный.
15. Нейромышечная дисплазия мочеточника
Нейромышечная дисплазия мочеточника – врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи.
Этиология. Основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, которые сопровождаются нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз.
Клиника. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки ХПН.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный при своевременной операции.
Уретероцеле – комбинация стеноза пузырного конца мочеточника со слабо развитым в этом месте соединительно-тканным аппаратом мочевого пузыря, вышележащая часть мочеточника растягивается мочой, превращается в кисту и вытягивается в мочевой пузырь в виде опухоли размером до 10 см.
Этиология. Этиология – врожденная нервно-мышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья.
Клиника. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, жалобы появляются, когда из-за больших размеров уретероцеле нарушается мочеиспускание или заболевание осложняется пиелонефритом и уретерогидронефрозом, появляется спонтанная боль в поясничной области, почечные колики, лейкоцитурия.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных хромоцистоскопии, урографии.
Лечение. Лечение хирургическое и заключается в иссечении уретероцеле.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
17. Эктопия отверстия мочеточников
Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.
Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.
Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.
18. Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.
Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.
Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.
19. Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.
Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.
Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.
Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.
Прогноз благоприятный.
20. Незаращение мочевого протока
Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.
Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.
Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.
Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
21. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.
Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.
Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.
Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.
Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.
22. Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала
Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала – мешкообразное углубление нижней стенки, сообщающееся с мочеиспускательным каналом узкой шейкой.
Клиника. В больших дивертикулах скапливается гнойная моча. Во время мочеиспускания дивертикул наполняется мочой и приобретает вид шара, после мочеиспускания уменьшается.
Диагностика основывается на жалобах, данных осмотра, во время мочеиспускания и уретероцистографии.
Лечение. Лечение хирургическое.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
23. Врожденные стриктуры уретры
Врожденные стриктуры уретры наблюдаются в любом ее отделе, но чаще в области наружного отверстия. Струя мочи при этой патологии тонкая, ребенок при мочеиспускании тужится, акт мочеиспускания длительный, со временем присоединяются инфекция, цистит, пиелонефрит, двусторонний уретерогидронефроз.
Клиника. Наиболее частым и ранним признаком наличия клапанов задней уретры (вида инфравезикальной обструкции) является учащенное мочеиспускание, поллакиурия, ослабление струи мочи.
Диагностика основывается на особенностях жалоб, данных осмотра наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретероцистографии.
Лечение. Лечение хирургическое, бужирование, без хирургического лечения больные редко доживают до 10 лет.
Гипоспадия – аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.
Классификация. Различают такие степени гипоспадии, как:
1) гипоспадия головки;
2) гипоспадия полового члена;
3) гипоспадия мошоночная;
4) гипоспадия промежностная.
Клиника. При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней лини мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии искривлена книзу и притянута к мошонке, напоминает клитор.
Лечение. Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.
I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.
II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2—3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3—6 месяцев.
