Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.
Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.
Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.
Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.
4. Первичные опухоли из ретикулоэндотелиальной ткани
Миелома
Миелома (миеломная болезнь, или болезнь О. А. Рустицкого) является саркоматозной опухолью костного мозга, выражающейся в интенсивной злокачественной пролиферации видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, получивших название миеломных клеток.
С. А. Рейнберг миеломную болезнь на основании анатомических, клинических и рентгенологических признаков подразделил на четыре разновидности:
1) множественно-очаговую;
2) диффузно-поротическую;
3) остеосклеротическую;
4) солитарную.
Множественно-очаговаямиелома поражает в основном плоские кости черепа, таза, позвоночника, грудину и реже – длинные трубчатые кости.
Миеломной болезнью чаще болеют мужчины в среднем возрасте, но могут страдать дети и старики.
Клиника. Заболевание начинается с болей в костях, затем отмечаются потеря веса тела и упадок сил, нередко возникает патологический перелом, который может быть и единственным клиническим признаком болезни. Злокачественный процесс быстро прогрессирует, осложняется поражением почек, сопровождаемым выделением патологического белка Бенс-Джонса и метастазами в селезенку, печень, лимфатические узлы. Развиваются кахексия, анемия, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, ускоряется СОЭ.
Рентгенологическая картина множественной миеломы характеризуется первоначально диффузным остеопорозом, затем появляются множественные овальные очаги остеолиза, прежде всего в плоских и коротких костях, содержащих красный костный мозг: грудине, ребрах, позвонках, своде черепа, тазовых и трубчатых костях.
Пораженная кость представляется расширенной с истонченным корковым слоем, без периостальной реакции, как бы продырявленной во многих местах пробойником.
Солитарнаямиелома (плазмоцитома) наблюдается преимущественно в плоских костях. В пораженной кости образуется очаг декальцификации, медленно увеличивающийся. Иногда участок остеолиза может достигать больших размеров, напоминать кистовидное образование без реактивного периостита.
Клиническая симптоматология выражена не так ярко, как при множественной миеломе, однако патологические переломы наблюдаются часто.
Диагностика миеломной болезни часто затруднена из-за сходной клинической и рентгенологической картины со многими заболеваниями костной системы.
К ним относятся: гигантоклеточная опухоль, остеолитическая остеосаркома, солитарные метастазы рака, болезнь Педжета и Реклинхаузена и др.
Для миеломы характерна триада клинических симптомов:
1) поражение костей (боли, опухолевые образования, патологические переломы);
2) изменения крови (анемия, повышенная СОЭ);
3) поражение почек («нефроз выделения» с белком Бенс-Джонса).
Для уточнения диагноза производится пункция костного мозга.
Лечение. Из всех консервативных средств наиболее эффективными в лечении миеломной болезни оказались облучение и химиотерапия.
В некоторых случаях применяется комбинированное лечение. Для стабилизации крови при химиотерапии назначаются АКТТ и стероидные гормоны, переливается кровь, лейкоцитарная и тромбоцитарная массы.
ЛЕКЦИЯ № 5. Статические деформации
Сколиоз, или сколиотическая болезнь, – это стойкое боковое искривление позвоночника, сочетающееся с его торсией (скручиванием) вокруг продольной оси. Не всякое боковое искривление позвоночного столба следует считать сколиозом. Небольшие боковые искривления позвоночника, легко устраняемые самим ребенком, являются функциональными искривлениями. При истинном сколиозе искривление всегда фиксированное вследствие структуральных нарушений позвонков.
По мере увеличения сколиоза и торсии формируется кифосколиоз. При правостороннем искривлении торсия всегда происходит по ходу часовой стрелки, а при левостороннем – против хода часовой стрелки.
Сколиозы классифицируются (по А. И. Казьмину) по типам: верхнегрудной, грудной, пояснично-грудной, поясничный, комбинированный. Самый частый тип сколиоза – грудной.
Наиболее выраженная торсия позвонков наблюдается при грудопоясничном типе сколиоза, а при комбинированном (S-образном) сколиозе формируется компенсированное искривление позвоночника.
Искривления позвоночника подразделяются на четыре степени (по В. Д. Чаклину):
при I степени угол искривления – 180–175°;
при II степени – 175–155°;
при III степени – 155–100°;
при IV степени – меньше 100°.
Клиническое течение зависит от типа сколиоза, возраста ребенка, степени деформации позвоночника.
При I степени сколиоза боковое искривление позвоночника отмечается только при его сгибании, реберный горб еще не заметен, трудно определить и торсию позвоночника. Сколиотическое искривление не устраняется при лежании.
II степень – выраженное сколиотическое и торсионное искривление, компенсаторное противоискривление позвоночника, асимметрия надплечий и наличие реберного горба при сгибании позвоночника.
III степень – сколиотическое искривление позвоночника, перекос таза. Реберный горб виден при вертикальном положении больного.
Деформация позвоночника и грудной клетки фиксирована и не устраняется при коррекции.
IV степень – тяжелый фиксированный кифосколиоз, деформации таза и грудной клетки, спондилоартроз.
При резко выраженном сколиозе на выпуклой стороне сзади образуется реберный горб, на вогнутой стороне – западание грудной клетки.
Сколиозы подразделяются на врожденные (добавочные и клиновидные позвонки и др.) и приобретенные – рахитические, паралитические, статические и идиопатические.
Врожденный сколиоз характеризуется незначительным торсионным и малым радиусом деформации.
Приобретенный сколиоз характеризуется разнообразной клинической картиной и течением.
Рахитический сколиоз составляет около 50 % всех сколиозов у детей в возрасте от 6 до 12 лет.
Неправильная поза за партой является первоначальным провоцирующим моментом в формировании сколиоза на фоне рахита.
Поражается весь позвоночник, однако на его фоне легко возникают вторичные фиксированные компенсаторные искривления, особенно кифотическая деформация.
Паралитический сколиоз развивается у детей, перенесших полиомиелит, и характеризуется тотальностью поражения, быстрым развитием кифосколиоза.
Статические сколиозы развиваются на фоне уже имеющегося какого-либо заболевания нижней конечности (врожденного вывиха бедра, анкилоза, неправильно сросшегося перелома), ведущего к абсолютному или функциональному укорочению конечности.
Возникают компенсаторный перекос таза и стойкое сколиотическое искривление позвоночника.
Статический сколиоз может развиваться у школьников, скрипачей и представителей других профессий вследствие длительного действия однообразной позы. В развитии сколиоза у детей («школьный» сколиоз) имеют значение рахит, мышечное переутомление и асимметричная нагрузка.
Сколиоз – динамическое заболевание. Возникшее искривление позвоночника прогрессирует с ростом ребенка и прекращается к16-18 годам, т. е. к концу периода роста скелета. Критерием окончания роста скелета является оссификация зон роста подвздошных костей (зоны Риссера).
Паралитический сколиоз может прогрессировать и после окончания роста скелета.
Идиопатический сколиоз возникает у детей, причина его неизвестна.
Некоторые авторы относят его либо к гормональным нарушениям, либо к нераспознанному перенесенному полиомиелиту, либо к нейродиспластическим деформациям.
Диагностика начинается с систематического профилактического осмотра детей школьного и дошкольного возраста.
Обращается внимание на осанку детей: нормальная – основной тип; плоская или плосковогнутая спина; круглая спина; сутулая спина. При плоской спине порочная пресколиотическая осанка развивается чаще и быстрее.
Для измерения углов искривления позвоночника пользуются методом В. Д. Чаклина.
Рентгенография позвоночника производится в двух проекциях: в положении стоя и лежа.
На рентгенограммах отмечаются:
1) базальный позвонок, на котором располагается искривленный позвоночник;
2) кульминационный позвонок, являющийся вершиной дуги основного или вторичного искривления позвоночника;
