Важность управляющих функций лучше всего можно оценить путём анализа их дезинтеграции вследствие повреждения мозга. Пациент с повреждёнными лобными долями сохраняет, по крайней мере до некоторой степени, способность выполнять большинство когнитивных навыков, каждый по отдельности11. Базовые способности, такие как чтение, письмо, простые вычисления, словесное выражение и движения, остаются в значительной степени незатронутыми. Обманчивым образом, пациент будет хорошо выполнять психологические тесты, измеряющие эти функции в изоляции одна от другой. Однако любая синтетическая активность, требующая координации многих когнитивных навыков в связный, целенаправленный процесс, будет серьёзно ослаблена.
Но даже беглый обзор нейроанатомии лобных долей позволяет предположить их огромную сложность. Это, в свою очередь, предполагает функциональное разнообразие каждой отдельной части. И действительно, повреждение различных частей лобных долей порождает определённые, клинически весьма различные синдромы. Наиболее распространённые из них — дорзолатеральный и орбитофронтальный синдромы12.
В ранней неврологической литературе дорзолатеральный синдром был известен как «псевдодепрессия». Термин намекает на сходство некоторых пациентов с болезнью лобных долей с пациентами, страдающими депрессией. При обоих заболеваниях присутствует крайняя инерция и неспособность инициировать поведение, иногда в высокой степени. Пациент с тяжёлым дорзолатеральным лобным синдромом будет пассивно лежать в кровати, без еды, питья или удовлетворения какой-либо другой потребности. Он не будет с готовностью откликаться на любую попытку вовлечь его в какую-нибудь активность. Он будет выглядеть примерно как пациент с тяжёлой депрессией. Но на этом сходство заканчивается. У пациента, страдающего депрессией, — печальное настроение и чувство всепроникающего страдания, а у пациента с дорзолатеральным лобным синдромом наблюдаются плоский аффект и чувство безразличия. Пациент с дорзолатеральным лобным повреждением ни счастлив, ни печален; в некотором смысле, у него нет настроения. Неважно, что происходит с пациентом — хорошее или плохое, — это состояние безразличия будет преобладать.
Безразличие пациентов с дорзолатеральным лобным синдромом иногда доходит до такой крайней степени, что ограничивает их реакцию на боль. Большинство людей слышали о фронтальной лоботомии, нейрохирургической процедуре, разрывающей связи между лобными долями и остальной частью мозга13. Введенная в 1935 году португальским врачом Эгасом Моницем14, фронтальная лоботомия процветала в США в 1940-е и 1950-е годы и с тех пор была дискредитирована и большей частью отвергнута. К счастью или к несчастью, она использовалась чаще всего для лечения психозов. Но она также использовалась для лечения непереносимых болей, редкого заболевания крайнего страдания, не поддающегося медикаментозному лечению.
Фронтальная лоботомия, или родственная ей процедура, называемая «цингулотомией» (перерезка поясной извилины), «вылечивала» таких пациентов, постоянно или временно, от субъективного ощущения страдания, но не от физического ощущения боли15. Странным образом, они продолжали сообщать о своём ощущении боли словами, практически идентичными тем, которые использовались до операции. Но то, что некогда было источником непереносимого страдания, теперь встречалось с крайним безразличием. Боль пациентов больше не беспокоила, несмотря на её продолжающееся присутствие.
Роберт Яконо, нейрохирург из южной Калифорнии, рассказал мне о пациентке, страдавшей от мучительных и изнуряющих ректальных болей, с депрессией, нарушениями сна и морфинной зависимостью. В результате цингулотомии пациентка больше не обращалась с жалобами на боль, хотя продолжала жаловаться на боль, если её об этом спрашивали. Впервые за многие месяцы она выглядела успокоившейся. Семья была поражена изменением в её личности — от крайней требовательности до безразличной послушности. В течение следующих нескольких недель у пациентки заметно улучшился сон и она высказывала значительно меньше спонтанных жалоб. Она также стала крайне внушаемой16.
Это наблюдение крайне интересно, ибо оно информирует нас как о лобных долях, так и о механизмах боли. Один только сенсорный опыт сам по себе не достаточен для порождения субъективного ощущения страдания. Требуется интерпретационный процесс более высокого порядка, который как-то связан с лобными долями. Недавние исследования по функциональной нейровизуализации показали, например, что ожидание боли активизирует медиальные области лобных долей17. Когда сигнал о вызывающем отвращение сенсорном опыте не может дойти до лобных долей, этот опыт перестает вызывать субъективное, аффективное чувство страдания. Фронтальная лоботомия «вылечивала», производя дорзолатеральный синдром лобной доли у пациента. Как станет ясно из последующего обсуждения, цена такого лечения очень высока.
Активность и Ньютоновы тела: дорзолатеральный случай
Владимир был многообещающим студентом московского инженерного вуза лет двадцати пяти. Он стоял на платформе московского метро. Когда футбольный мяч, который Владимир перебрасывал из руки в руку, упал на рельсы, он прыгнул вниз, чтобы достать его. Владимир был сбит поездом, получил тяжёлое повреждение головы и был срочно доставлен в Институт нейрохирургии им. Бурденко, где я в то время проводил исследование под руководством Лурии. Впервые я встретился с Владимиром через два или три месяца после его ранения. К этому времени Владимир находился в клинически стабильном состоянии, его жизнь была вне опасности.
Его случай был особенно интересен, так как в результате своего ранения Владимир подвергся хирургической резекции полюсов обеих лобных долей. Лурия все больше интересовался лобными долями и я, самый молодой в его непосредственном окружении, ещё не был прикреплён к какой-то определённой теме. Итак, лобные доли стали моей темой и Владимир стал «моим» пациентом. К тому же, я был одним из немногих мужчин среди большей частью женского персонала Лурии и поэтому на меня можно было положиться в работе с клиническими проделками Владимира.
Карьера каждого клинициста формируется немногими определяющими пациентами. Владимир был моим первым определяющим пациентом. Ненамеренно, вследствие случившейся с ним трагедии, он познакомил меня с разнообразными феноменами повреждённых лобных долей, пробудил во мне интерес к лобным долям и, тем самым, во многом повлиял на мою научную карьеру. Мы были примерно одного возраста, лет двадцати с чем-то, он на несколько лет старше.
Владимир проводил большую часть своего времени в кровати, тупо уставившись в пространство. Он игнорировал большинство попыток вызвать его на какой-нибудь вид активности. Настойчивые попытки могли спровоцировать поток ругательств, а тот, кто вторгался в его мир особенно энергично, рисковал получить удар ночным горшком. Случайно привлечённый чем-нибудь в своём окружении, Владимир пытался встать с кровати, но она была огорожена защитной сеткой.
Медсестры звали меня, чтобы помочь уговорить Владимира встать с кровати и пойти на медицинскую процедуру или получить инъекцию (самый верный путь, чтобы познакомиться с горшком Владимира). Я общался с Владимиром, особенно не стесняясь в выражениях, и это обычно имело успокаивающий эффект. Между студентом с повреждённым мозгом и студентом, изучающим повреждения мозга, развились своего рода дружеские отношения. В результате, несмотря на общую инертность Владимира, мне удавалось с относительной лёгкостью вовлечь его во всякого рода небольшие эксперименты. Он следовал моим инструкциям в отстранённой манере, с каменным лицом, похожим на лицо зомби.
Для большинства из нас слово «активность» обозначает определённую черту личности, одну из особенно ценимых в нашем ориентированном на достижения обществе. Мы ассоциируем активность с достижением, конкуренцией, успехом, духом победы. Человек, лишённый её, воспринимается как неудачник, не стоящий уважения, почти как аномалия в нашей соревновательной культуре. Для большинства людей активность — весьма желательная социальная черта, практически непременное условие.
Подобно большинству человеческих черт, активность имеет биологический базис. Лобные доли играют центральную роль в поддержании активности. Я люблю сравнивать пациентов с дорзолатеральным заболеванием лобных долей с телами в Ньютоновой физике. В классической Ньютоновой механике для того, чтобы привести тело в движение, требуется приложение внешней силы. Аналогично, внешняя сила требуется, чтобы прекратить движение или чтобы заставить тело двигаться в новом направлении. Странным образом, пациенты с дорзолатеральным лобным повреждением ведут себя подобно Ньютоновым объектам. Наиболее бросающейся в глаза особенностью их поведения была неспособность инициировать какое бы то ни было поведение. Однако, начав вести себя определённым образом, пациент равным образом не был способен прекратить или изменить своё поведение по своему желанию.
