Для большинства из нас слово «активность» обозначает определённую черту личности, одну из особенно ценимых в нашем ориентированном на достижения обществе. Мы ассоциируем активность с достижением, конкуренцией, успехом, духом победы. Человек, лишённый её, воспринимается как неудачник, не стоящий уважения, почти как аномалия в нашей соревновательной культуре. Для большинства людей активность — весьма желательная социальная черта, практически непременное условие.
Подобно большинству человеческих черт, активность имеет биологический базис. Лобные доли играют центральную роль в поддержании активности. Я люблю сравнивать пациентов с дорзолатеральным заболеванием лобных долей с телами в Ньютоновой физике. В классической Ньютоновой механике для того, чтобы привести тело в движение, требуется приложение внешней силы. Аналогично, внешняя сила требуется, чтобы прекратить движение или чтобы заставить тело двигаться в новом направлении. Странным образом, пациенты с дорзолатеральным лобным повреждением ведут себя подобно Ньютоновым объектам. Наиболее бросающейся в глаза особенностью их поведения была неспособность инициировать какое бы то ни было поведение. Однако, начав вести себя определённым образом, пациент равным образом не был способен прекратить или изменить своё поведение по своему желанию.
Инертность Владимира, столь бросающаяся в глаза в его повседневном поведении (или в отсутствии оного), также могла быть выявлена экспериментально. Когда его просили нарисовать крест, он вначале игнорировал инструкцию. Мне приходилось поднимать его руку своей рукой, помещать её на страницу и слегка подталкивать, — только затем он начинал рисовать. Но начав рисовать, он не мог остановиться и продолжал рисовать маленькие кресты до тех пор, пока я не брал его руку в свою и не поднимал её от листа (рис. 8.1). Такая комбинированная инертность в инициировании и завершении наблюдается при различных расстройствах, затрагивающих лобные доли, включая хроническую шизофрению.
нарисовать крест нарисовать круг
Рис. 8.1. Пациент с поражением лобных долей как Ньютоново тело. Пациента просят нарисовать крест. Требуется продолжительное время, чтобы побудить его сделать это, но затем он оказывается неспособным прекратить процесс и продолжает рисовать кресты. Некоторое время спустя его просят нарисовать круг и повторяется тот же цикл. (Адаптировано из:
Goldberg E., Costa L. D. Qualitative indices in neuropsychological assessment: An extension of Luria's approach to executive deficit following prefrontal lesion // Neuropsychological assessment of neuropsychiatric disorders / Ed. by I. Grant, К, М. Adams. New York: Oxford University Press, 1985. P. 48-64.)
Когда задача состояла в том, чтобы выслушать рассказ, а затем повторить его, Владимир начинал медленно, а затем продолжал монотонным голосом. Он продолжал и продолжал, а когда его просили закончить, он говорил: «Не сейчас». Непрекращающийся монолог был выражением «обратной инертности», неспособности прекратить активность.
Я просил Владимира послушать простой детский рассказ «Лев и мышь», а затем повторить его. В рассказе говорится следующее:
Лев спал и мышь начала бегать вокруг него и шуметь. Лев проснулся, поймал мышь и уже был готов съесть её, но затем решил проявить милосердие и отпустил мышь. Через несколько дней охотники поймали льва и привязали его верёвками к дереву. Мышь узнала об этом, прибежала, перегрызла верёвки и выпустила льва на свободу.
А вот как Владимир пересказывал эту историю:
Итак, лев подружился с мышью. Мышь была поймана львом. Он хотел удавить её, но затем отпустил. Мышь начала танцевать вокруг него, петь песни и была отпущена. После этого мышь была принята в его доме...львами, различными животными. После того, как она была отпущена, так сказать, она не была поймана, она была свободна. Но когда она была полностью отпущена и свободно ходила...
В этом месте я спросил: «Ты закончил?» Но Владимир сказал: «Ещё нет», и продолжал:
Итак, она была отпущена львом полностью, после того, как лев послушал её, и она была отпущена на все четыре стороны. Она не убежала и осталась жить в его пещере. Затем лев поймал её снова, немного позже... Я не помню этого точно. Итак, он поймал её снова и снова отпустил ее. Теперь мышь вышла оттуда наружу и пошла к своему убежищу, к себе домой. А там другая мышь. Итак, мышь открывает дверь в это... как ты его называешь? Привет! Привет! Как твои дела? Хорошо, более или менее. У меня все в порядке. Рад тебя видеть. У меня квартира... и дом... и комната. Большая мышь спрашивает меньшую: «Как твои дела? Как оно движется?»
Я говорю: «Ты лучше заканчивай». Но Владимир снова говорит: «Ещё нет», и продолжает:
Итак, все было хорошо. У меня было много друзей. Они часто собирались вместе... но дружба прекратилась, так что скажи ему, что я пропущу эти совместные встречи...
Владимир продолжал свой монолог до тех пор, пока я не выключил магнитофон и не ушёл.
Инертность Владимира, как инертность инициирования, так и инертность завершения, была всепроникающей. Она была очевидна и в его рисунках, и в его речи. Такая общая инертность типична при дорзолатеральном синдроме лобной доли.
Случай Владимира был экстремальным. Но в результате даже лёгкой травмы головы пациент часто становится индифферентным и лишённым инициативы и воли. Изменение может быть малозаметным, и для членов семьи и даже для врачей не всегда очевидно, что изменение имеет неврологическую природу, что это мягкая форма синдрома лобных долей. Эти симптомы часто называются «изменениями личности», но личность — это не внечерепной атрибут человека, который мы носим вне тела. Наша личность в большой степени определяется нашей нейробиологией, и расстройства личности, в отличие от заболеваний кожи, вызваны изменениями в мозге. Лобные доли имеют большее отношение к нашим «личностям», чем любая другая часть мозга, и повреждение лобных долей порождает глубокое изменение личности.
Лёгкое снижение воли, инициативы и интереса к окружающему миру также является распространённым ранним признаком деменции. В народе ранние признаки деменции прежде всего и главным образом ассоциируются с потерей памяти. На самом деле, столь же распространена лёгкая дисфункция лобных долей.
Насколько ускользающими могут быть симптомы дисфункции лобных долей для нетренированного глаза, свидетельствует пример Джейн, женщины немного моложе шестидесяти, которая была направлена ко мне для «второго диагностического мнения». Несколько лет назад у Джейн развился тремор и она была направлена в одну из лучших клиник Нью-Йорка, специализировавшуюся по расстройствам движения. Тут же была диагностирована болезнь Паркинсона и Джейн был назначен синемет, дофамино-повышающий препарат, обычно используемый в таких случаях. Но постепенно когнитивное ухудшение стало заметным, затрагивая её память, внимание и суждение. Когда члены семьи обратили на это внимание врачей, те не особенно обеспокоились и изменили дозировку синемета. Вопреки их ожиданиям, когнитивная деятельность Джейн не улучшилась. Наоборот, она продолжала ухудшаться. Затем с ней произошёл психотический эпизод, когда она бегала раздетой взад и вперёд по улице, крича, что её соседи подожгли здание. Последовали другие психотические эпизоды, большей частью с параноидными оттенками. Были также галлюцинации.
К этому моменту тремор Джейн меньше всего беспокоил её семью, и они продолжали просить врачей сделать что-нибудь с когнитивным ухудшением и психозом. Но врачи просто продолжали менять дозы синемета. Они, очевидно, полагали, что психоз и потеря памяти были побочными эффектами применения препарата. Но улучшения не было, и все стало выходить из-под контроля. Наконец, отчаявшаяся семья решила выслушать другое мнение, и Джейн привели ко мне на обследование.
История болезни Джейн была рассказана мне её мужем, здравым, образованным и заботливым мужчиной шестидесяти с небольшим лет, старшим менеджером. История имела явные признаки болезни телец Леви, относительно малоизвестной деменции, с клиническим течением часто фактически более тяжёлым, чем болезнь Альцгеймера. Джейн был отменен синемет и назначен когнекс, холинергический «усилитель», и было отмечено лёгкое улучшение.
Будучи все более убеждённым, что Джейн действительно страдает болезнью Леви, я решил немного больше расспросить её мужа о самой ранней стадии болезни. В результате проявилась совершенно другая клиническая картина. Как оказалось, муж Джейн пропустил очень существенную деталь её заболевания. По крайней мере за год до первого проявления тремора, а возможно даже раньше, стало все более заметным лёгкое изменение личности Джейн. Всегда оживлённая и общительная, большая затейница, которая вкладывала много энергии и вкуса в свою социальную жизнь, Джейн начала всего избегать.
