Ознакомительная версия.
Диагностика
Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма, которая остается основным методом диагностики при подозрении на заболевание органов дыхания, при ИБЛ дает до 50 % ошибок. Особенную важность имеет анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главный метод исследования при ИБЛ, который позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой.
В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 19).
Исследование функции внешнего дыхания. К основным функциональным признакам ИБЛ относятся:
– уменьшение статических легочных объемов;
– снижение растяжимости легких;
– увеличение частоты дыхания;
– альвеолярная гиповентиляция;
– нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;
– снижение диффузионной способности легких;
– гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.
Таблица 19
Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ
Для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестриктивных нарушений с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.
Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Для того чтобы свести до минимума травматизацию больного и получить максимальную информацию о процессе в легких, выбор конкретного метода получения биопсийного материала из четырех наиболее распространенных (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходимо производить сучастием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга.
Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена – Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить спомощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, с ущербом в результате неточной диагностики и, вследствие этого, ошибок в лечении.
Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
– невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
– необходимость выбора терапии;
– отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.
При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии:
1) исключение известных причин ИБЛ;
2) ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;
3) КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких сминимальным проявлением «матового стекла»;
4) трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.
Малые критерии:
1) возраст моложе 50 лет;
2) постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;
3) продолжительность болезни более 3 мес.;
4) двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие или «целлофановые»).
Диагностический алгоритм при работе сбольными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1) тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики;
2) проведение КТ;
3) исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных.
Основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Ключевыми вопросами, подлежащими тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ, являются:
– факторы экологической агрессии;
– курение;
– наследственность;
– сосуществующие болезни;
– употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;
– оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов;
– установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;
– ответ на начальную терапию.
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.
Наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых могут вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата кордарона (амиодарона).
Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Далее следует наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобная картина наблюдается в результате ошибочного назначения глюкокортикостероидов в качестве монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Лечение. В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию глюкокортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз.
Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.
Ознакомительная версия.
