В некоторых случаях эпидермальный некролиз является следствием токсико-аллергического действия недоброкачественных пищевых продуктов или стафилококковой инфекции (преимущественно у детей).
Клиническая картина. Эпидермальный токсический некролиз начинается остро, с подъема температуры тела до 38–41 °C, резкого ухудшения самочувствия. Затем на коже появляются крупные эритемы (размером с ладонь). На слизистой оболочке рта также появляются гиперемированные пятна разных размеров, локализующиеся преимущественно на языке, деснах, губах. Иногда поражение носит диффузный разлитой характер. Через 2–3 дня в центре эритемы образуются пузыри, отслаивается и отторгается эпидермис и эпителий, что напоминает клиническую картину ожога II степени. На слизистой оболочке рта и на коже образуются болезненные обширные, кровоточащие при дотрагивании эрозии. Симптом Никольского положительный. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются. Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температура тела, сонливость, головная боль, симптомы обезвоживания организма. По клиническим проявлениям синдром Лайелла одновременно напоминает тяжелую форму многоформной экссудативной эритемы и пузырчатку.
В основе развития заболевания лежит некроз поверхностных слоев эпидермиса и эпителия, отек росткового (мальпигиева) слоя, нарушение межклеточных связей с образованием пузырей, располагающихся как интра-, так и субэпителиально.
Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от:
▲ многоформной экссудативной эритемы;
▲ пузырчатки.
Лечение. Должно проводиться в стационаре. Обязательным условием является прекращение приема лекарственного препарата, послужившего причиной этого заболевания. Назначают десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил и др.), кортикостероиды, детоксицирующую терапию (внутривенно 30 % раствор тиосульфата натрия или 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл, на курс 10 инъекций), гемодез и другие препараты, поддерживающие водный, электролитный и белковый баланс в организме, витамины С и Р. Необходим тщательный уход за больным, прием высококалорийной нераздражающей пищи с исключением аллергогенных продуктов (кофе, шоколад, яйца, икра, копчености и др.). В случае, если эпидермальный некролиз имеет «пищевую» этиологию, необходимо соблюдать молочно-растительную диету.
Местное лечение предусматривает обезболивание, антисептическую обработку, удаление некротизированных тканей протеолитическими ферментами, использование кератопластиков.
Прогноз. Зависит от срока начала лечения, как правило благоприятный, однако возможен и летальный исход.
Профилактика. Предупреждение развития синдрома Лайелла заключается в тщательном сборе анамнеза о непереносимости лекарств, особенно сульфаниламидных препаратов и антибиотиков. Следует соблюдать осторожность при назначении лекарственных средств лицам, склонным к аллергическим реакциям.
ФИКСИРОВАННЫЙ МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ СТОМАТИТ, ИЛИ ФИКСИРОВАННАЯ ЭРИТЕМА, является токсико-аллергической реакцией преимущественно на сульфаниламидные препараты. Через несколько часов после приема препарата на слизистой оболочке рта появляется одно, реже несколько круглых или овальных эритематозных пятен диаметром 2–3 см. Высыпание сопровождается чувством жжения. Через несколько дней пятно приобретает коричневый оттенок. Иногда в центре эритематозного пятна формируется тонкостенный пузырь с серозным содержимым, который быстро вскрывается, образуя эрозию. Возможно появление пузырей без эритематозных пятен. После прекращения приема лекарственного препарата процесс разрешается в течение 7—10 дней. Повторный прием этого же препарата вызывает рецидив заболевания с обязательной локализацией поражения на прежнем месте, однако элементы поражения могут возникнуть, кроме того, и на других местах. У многих больных аналогичные высыпания одновременно появляются в области половых органов и на кистях.
Дифференциальная диагностика. Дифференцируют фиксированную эритему от:
▲ многоформной экссудативной эритемы (при наличии пузырей);
▲ пузырчатки.
Установление связи между приемом лекарственного вещества (чаще сульфаниламидных препаратов, барбитуратов) и возникновением высыпаний на слизистой оболочке рта и коже помогает правильной постановке диагноза.
Лечение. Аналогичное лечению при лекарственных стоматитах. Отменяют препарат, вызвавший заболевание. Назначают антигистаминные средства. Проводят обработку слизистой оболочки рта в области поражения протеолитическими ферментами, антисептическими средствами, кератопластиками.
11.4.2. Многоформная экссудативная эритема
• Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme) — воспалительное заболевание слизистых оболочек и кожи, характеризующееся полиморфизмом элементов поражения (пузыри, пятна, волдыри).
Слизистая оболочка рта или кожа могут поражаться изолированно, но часто встречается их сочетанное поражение. Многоформная экссудативная эритема характеризуется острым началом и длится годами. Обострения отличаются преимущественно в осенне-весенний период. Болеют в основном люди молодого возраста (20–40 лет), чаще мужчины.
Этиология и патогенез. Полностью не выяснены. По этиологическому принципу выделяют две разновидности многоформной экссудативной эритемы. Истинная, или идиопатическая, форма имеет инфекционно-аллергическую природу. У большинства больных с этой формой заболевания с помощью кожных тестов выявляется сенсибилизация к бактериальным аллергенам (стрептококку, стафилококку, кишечной палочке). Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции. Снижение реактивности организма вследствие гиповитаминоза, переохлаждения, вирусных инфекций, стрессы провоцируют обострение многоформной экссудативной эритемы. Токсико-аллергическая, или симптоматическая, форма имеет сходную клиническую картину с истинной инфекционно-аллергической многоформной экссудативной эритемой, но по своей сути является гиперергической реакцией организма на лекарственные препараты (антибиотики, салицилаты, амидопирин и др.).
Клиническая картина. Заболевание начинается внезапно. Появляются недомогание, озноб, слабость, повышается температура тела (с тяжелых случаях до 38 ºС и выше). Больные жалуются на головную боль, ломящие боли во всем теле, боль в мышцах и суставах, в горле. Через 1–2 сут на коже кистей, предплечья, голени, иногда лице и шее появляются синюшно-красные пятна, слегка возвышающиеся над окружающей кожей (рис. 11.29). Центральная часть их слегка западает и принимает синюшный оттенок, а периферическая сохраняет розовато-красный цвет (кокарды). Впоследствии в центральной части может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Возникновение кожных элементов иногда сопровождается зудом и жжением или вообще проходит без болевых ощущений.
Наиболее часто поражается слизистая оболочка губ, щек, дна полости рта, языка, мягкого неба. Первыми проявлениями многоформной экссудативной эритемы в полости рта являются разлитая или ограниченная эритема и отек слизистой оболочки, на фоне которых возникают субэпителиальные пузыри различных размеров. Поражение слизистой оболочки рта сопровождается резкими болями даже в состоянии покоя. При движениях языка и губ боль резко усиливается, вследствие чего затрудняется прием пищи. Больные голодают, что еще больше ухудшает их состояние.
Рис. 11.29. Многоформная экссудативная эритема. Геморрагическая корка на месте эрозии на коже века.
Пузыри довольно быстро вскрываются, образовывая на слизистой оболочке рта болезненные эрозии, покрытые фибринозным налетом (рис. 11.30). На красной кайме губ эрозии покрываются кровянистыми корками, затрудняющими прием пищи и открывание рта (рис. 11.31). В первые дни после вскрытия пузырей по краю эрозий можно видеть серовато-белые остатки покрышки пузырей, при потягивании за которые расслоить эпителий не удается (отрицательный симптом Никольского). Неудовлетворительное состояние гигиены полости рта, наличие кариозных зубов отягощают течение многоформной экссудативной эритемы. Происходит инфицирование микрофлорой полости рта эрозивных поверхностей. В ряде случаев течение многоформной экссудативной эритемы осложняется присоединением фузоспирохетоза. Эрозии на слизистой оболочке рта покрываются толстым слоем желтовато-серого налета, появляется налет на зубах и языке, неприятный запах изо рта. Слюноотделение увеличивается. Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны. Период обострения длится 2–4 нед. Эрозии эпителизируются через 7—12 дней. После их заживления рубцов не остается.
