Картина периферической крови в период обострения многоформной экссудативной эритемы соответствует острому воспалительному процессу.
Рис. 11.30. Многоформная экссудативная эритема.
Эрозии, покрытые фибринозной пленкой на слизистой оболочке верхней губы и десне.
Рис. 11.31. Многоформная экссудативная эритема.
Геморрагические корки на поверхности обширных эрозий на красной кайме губ.
Тяжесть клинического течения многоформной экссудативной эритемы обусловлена главным образом характером поражения слизистой оболочки рта. Тяжелая форма отличается выраженной гиперергической реакцией организма, а также генерализованным поражением слизистой оболочки рта и кожи. В случае легкого течения многоформной экссудативной эритемы общее состояние больных существенно не меняется, на слизистой оболочке рта выявляются единичные элементы поражения. Однако с увеличением давности заболевания степень его тяжести усугубляется.
Для многоформной экссудативной эритемы инфекционно-аллергической природы типично длительное рецидивирующее течение. Обострения заболевания наблюдаются преимущественно в осенне-весенний период (1–2 раза в год), хотя известны случаи и более частых обострений заболевания. Иногда рецидивы могут быть спровоцированы переохлаждением, перенесенными инфекционными заболеваниями и прочими факторами, ослабляющими резистентность организма. Многоформная экссудативная эритема длится годами. В периоды между обострениями изменений на слизистой оболочке рта и коже нет.
Симптоматическая (токсико-аллергическая) многоформная экссудативная эритема рецидивирует лишь в случае контакта больного с этиологическим фактором (лекарственным препаратом-аллергеном).
Цитологическое исследование соскоба из области эрозий выявляет картину острого неспецифического воспаления.
Гистологически определяется субэпителиальное расположение пузырей при многоформной экссудативной эритеме. Явлений акантолиза нет. Отторгнувшийся эпителий подвергается некрозу, в подлежащей соединительной ткани отек, воспалительная инфильтрация.
Синдром Стивенса-Джонсона (острый слизисто-кожноглазной синдром, ectodermosis erosiva plurioficialis) представляет собой тяжелый вариант многоформной экссудативной эритемы с характерными специфическими симптомами. Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой оболочке щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани и на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Поражается также слизистая оболочка глаз (двусторонний конъюнктивит и кератит), носа (ринит, носовые кровотечения), половых органов. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению. Описаны случаи смертельного исхода при этом заболевании.
Дифференциальная диагностика. Многоформную экссудативную эритему дифференцируют от:
▲ акантолитической пузырчатки;
▲ неакантолитической пузырчатки;
▲ острого герпетического стоматита;
▲ вторичного сифилиса.
В отличие от пузырчатки многоформная экссудативная эритема характеризуется острым течением с быстрой динамикой элементов поражения, выраженными воспалительными явлениями, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием в мазках-отпечатках с поверхности эрозий и в экссудате пузырей акантолитических клеток.
От острого герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличают более крупные эрозии, не имеющие полицикличности очертаний, отсутствие элементов поражения в типичных для герпетического стоматита участках слизистой оболочки рта и отсутствие в соскобе с эрозий многоядерных клеток.
Острое течение, выраженность воспалительной реакции слизистой оболочки рта, сезонный рецидивирующий характер течения, в промежутках между которыми признаки заболевания отсутствуют, отличает многоформную экссудативную эритему от доброкачественной неакантолитической пузырчатки.
Легкое течение многоформной экссудативной эритемы может иметь сходство с эрозированными папулами при вторичном сифилисе, в основании которых всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг сифилитических папул, в том числе и эрозированных, имеет вид узкого ободка, резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки, тогда как при многоформной экссудативной эритеме имеется обширная, разлитая гиперемия. Болезненность сифилитических папул выражена незначительно, в соскобах с их поверхности обнаруживаются бледные трепонемы, серологические реакции на сифилис положительны.
Токсико-аллергическую форму диагностируют на основании данных анамнеза о приеме лекарственных препаратов, а также результатов иммунологических исследований in vitro (тест дегрануляции базофилов Шелли, тест бласттрансформации лимфоцитов, цитопатологический тест) и прекращения обострения после отмены лекарственного препарата-аллергена. При наличии кожных высыпаний постановка диагноза не представляет затруднений.
Лечение. В острый период заболевания проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение интоксикации организма, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной слизистой оболочки рта.
Общее лечение проводят с использованием десенсибилизирующих препаратов: димедрола, супрастина, тавегила, фенкарола, кларитина и др. Для проведения противовоспалительной терапии используют салицилаты (ацетилсалициловая кислота, натрия салицилат), кальция глюконат, кальция глицерофосфат и др. С этой же целью назначают внутривенные введения тиосульфата натрия (по 10 мл 30 % раствора ежедневно, на курс 8—10 инъекций).
Обязательно назначают витамины группы В (В1, В2, В6), аскорутин.
Быстро купирует обострение многоформной экссудативной эритемы использование этакридина лактата (по 0,05 г три раза в день в течение 10–20 дней) в сочетании с левамизолом (по 150 г в день, 2 дня подряд в неделю, с пятидневными перерывами в течение 2 мес).
Общее лечение больных с тяжелым течением многоформной экссудативной эритемы должно проводиться в условиях стационара, где им назначается комплексная терапия: детоксицирующая; десенсибилизирующая; противовоспалительная.
Для этого применяют кортикостероидные препараты — преднизолон (по 20–30 мг в сутки в зависимости от тяжести процесса). Препарат в указанной дозе принимают в течение 5–7 дней, затем каждые 2–3 дня дозу преднизолона снижают на 5 мг до полной отмены препарата. Начальная доза дексаметазона 3–5 мг.
При синдроме Стивенса — Джонсона кортикостероидные препараты назначают в более высоких дозировках (60–80 мг преднизолона в сутки). Проводят детоксицирующую и десенсибилизирующую терапию. Вводят внутривенно реополиглюкин, гемодез, тиосульфат натрия, гипосульфит натрия и др.
При токсико-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы необходимо выявить причинный препарат-аллерген и прекратить его прием.
Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженной слизистой оболочки рта. Перед проведением медикаментозной обработки слизистой оболочки рта ее необходимо обезболить с помощью 1–2 % раствора тримекаина, 1–2 % раствора пиромекаина, 1–2 % раствора лидокаина. Для аппликационного обезболивания успешно используются анестетики в аэрозолях Xylostesin, Lidocain-spray, Anaesthesie-spray и др. С целью уменьшения болезненности перед приемом пищи назначают ротовые ванночки с 1–2 % раствором тримекаина. Антисептическую обработку слизистой оболочки рта проводят 0,25 % — 0,5 % раствором перекиси водорода, 0,25 % раствором хлорамина, 0,02 % раствором фурацилина, 0,5 % раствором этония и др.
При наличии некротического налета на поверхности эрозий используют аппликации протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин, лизоамидазу), после чего для ускорения эпителизации поврежденной слизистой оболочки применяют кератопластические средства (каротолин, масло шиповника и облепихи, масляный раствор витаминов А, Е и др.).
Обработку слизистой оболочки рта в период обострения необходимо проводить ежедневно, а в случае лечения в стационаре 2–3 раза в день.
Поражения кожи, как правило, специального лечения не требуют. При наличии зуда и жжения в области эритем на коже рекомендуется их смазывание жидкостью Кастеллани или 2 % салициловым спиртом.