Лиам и Зохра входят в число редких людей, которые приобрели новое чувство после раннего детства и сумели к нему адаптироваться. Беверли Байдерман сумела принять свой новообретенный слух, хотя поначалу ей пришлось трудно[31]. Фон Зенден и Вальво описывали истории нескольких пациентов с счастливым исходом[32]; Майкл Мэй, герой книги Crashing Through («Прорыв»), сумел приспособиться к своему зрению[33], и в Главе 6 мы поговорим о том, как многие дети и взрослые, вылеченные в рамках проекта Пракаш, прекрасно пользуются новым зрением[34]. Что позволяет некоторым людям найти свое место в новом и поначалу сумбурном перцептивном мире, тогда как другие с этим не справляются? На этот вопрос нет единого ответа, поскольку у разных людей результаты различаются и зависят от того, как складывалась и разворачивалась их жизнь. Каждый из нас воспринимает мир и адаптируется к нему уникальным образом.
Я познакомилась с Лиамом, когда ему было двадцать лет, то есть через пять лет после его операций, а с Зохру – когда ей было двадцать два года, через десять лет после установки кохлеарного импланта. Хотя оба они описывали первый шок от возможности впервые видеть и слышать, мы не пытались реконструировать их прогресс в адаптации к новому чувству; вместо этого мы исследовали, как они воспринимают мир сегодня. Только узнав об их детстве и разделив с ними небольшую часть их повседневной жизни, я постепенно начала понимать, как они реконструировали и реорганизовали свой перцептивный мир. Мы обсудили сложности и удачи, которые они пережили в детстве, поддержку своих семей и врачей, их образование, их цели, процесс их перцептивного обучения и стратегии, которые они выработали, чтобы адаптироваться в обществе, предполагающем, что все могут видеть и слышать. Мы обменялись множеством писем по электронной почте, я заходила к ним в гости домой, познакомилась с их семьями и пережила с ними огорчения и радости их обычного дня. За десять лет нашего знакомства Лиам и Зохра рассказали мне свои истории – истории, которые обнажают субъективную и глубоко личную природу нашего восприятия и нашу силу преобразовывать и адаптировать его к физическому и социальному миру, в котором мы все живем.
Часть I. Лиам
Подарить зрение слепому от рождения человеку – это работа скорее педагога, нежели хирурга. Ф. Моро, цит. по М. фон Зенден, «Пространство и зрение: Восприятие пространства и формы у слепого от рождения пациента до и после операции по восстановлению зрения» Space and Sight: The Perception of Space and Shape in the Congenitally Blind Before and After Operation (Glencoe, IL: Free Press, 1960), 160.
Глава 1. «Как далеко ты видишь?»
В прологе одного романа-бестселлера куратор знаменитого музея убит выстрелом в живот. Как мы позднее узнаем, его убийца – светловолосый человек с альбинизмом. Мой друг Лиам Маккой считает, что это совершенно бессмысленная деталь: у Лиама – альбинизм, и он прекрасно знает, что большая часть людей с этим заболеванием никогда не смогли бы совершить такое убийство – у них для этого слишком плохое зрение.
С Лиамом меня познакомил его офтальмолог, доктор Лоуренс Тайксен, который пригласил меня прочитать лекцию в центре офтальмологии в Университете Вашингтона в Сент-Луисе. Доктор Т., как зовет его Лиам, занимается детьми с неврологическими нарушениями – зачастую столь серьезными, что другие врачи считают их слишком сложными для обследования и лечения. Его заинтриговала моя история о том, как я обрела стереоскопическое зрение уже во взрослом возрасте, и он решил поделиться со мной историей одного из своих пациентов. «Вы обязательно должны познакомиться с Лиамом», – отметил он. Я решила последовать его совету. В череде звонков и личных встреч, а также в длительной переписке жизнь Лиама постепенно раскрывалась передо мной.
Акушерка роддома поняла, что Лиам не похож на других детей, как только на свет показалась его головка: волосы Лиама отливали серебром, и его сосуды были ясно видны сквозь очень-очень светлую кожу. Она выбежала из родильного зала с криком: «Боже мой!» – но почти сразу вернулась с врачом, который, взглянув на новорожденного, тоже поспешил прочь из зала. Когда врач вернулся, уже серьезно встревоженная мама Лиама – Синди – спросила, что не так. «Он светловолосый, совсем белый», – ответил врач. На следующей неделе в больничной газете процитировали его слова: «Я никогда не видел младенца с такими светлыми серебристыми волосами!» После этого совершенно незнакомые люди начали постоянно останавливаться возле из палаты, чтобы поглазеть на ребенка, и Синди поскорее забрала Лиама домой – чтобы хоть немного отдохнуть.
Когда Синди попыталась сфотографировать серебристые волосы своего сына, оказалось, что они слишком светлые, и снимки выходили засвеченными. Так совпало, что у Синди на предыдущей работе в столовой было несколько коллег с альбинизмом, и, зная их, она сразу заподозрила, что у ее сына тоже альбинизм. Когда Лиаму исполнилась всего неделя, она поделилась своими подозрениями с педиатром, но он отмел их как безосновательные. «У Лиама бледно-голубые глаза, а со стороны отца у него были родственники-скандинавы, так что он, наверняка, пошел в них», – сказал врач. Нужно заметить, что его ошибка неудивительна: альбинизм, или отсутствие пигментации волос, глаз и кожи, – это очень редкое заболевание, которое случается лишь у одного человека из семнадцати тысяч. В медиа зачастую можно встретить упоминания о том, что у людей с альбинизмом розовые или красные глаза, но на самом деле это не так: глаза у них голубые, серые или иногда фиолетовые. Только когда Лиаму исполнилось семнадцать месяцев, специалист по генетике подтвердил, что у него действительно альбинизм.
Голубой цвет глаз Лиама вызван нехваткой пигмента меланина в его радужке – той части глаза, которая контролирует размер зрачка. Меланин делает наши глаза зелеными или карими, но отдельного пигмента для голубизны глаз не существует: голубыми глаза кажутся из-за того, как ткани радужки отражают свет (небо выглядит голубым из-за похожего феномена). Меланина в переднем слое радужки не хватает не только у людей с альбинизмом, но и у всех голубоглазых людей – однако при альбинизме меланина мало или вовсе нет и в других частях радужки и глаза, а зачастую также в коже и волосах. Ученые обнаружили несколько генов, мутации в которых приводят к альбинизму – и все они отвечают за синтез меланина в разных частях тела.
Многие думают, что в организме людей с альбинизмом вовсе нет никаких пигментов, но это не так: меланин – это только один класс пигментов, которые можно найти в нашем организме. Среди других – пигмент, содержащийся в гемоглобине, который переносит кислород в нашей крови, а также родопсин и йодопсин – фоточувствительные пигменты, содержащиеся в палочках и колбочках наших глаз. Эти пигменты у людей с альбинизмом есть: у них не хватает только меланина.
Наверное, Синди как матери было одиноко: она не могла выходить со своим ребенком на прогулки или в парк в ясный солнечный день. Как и многие дети с альбинизмом, Лиам страдал светобоязнью, то есть болезненной чувствительностью к яркому свету. В этом тоже была виновата нехватка меланина. Меланин содержится не только в переднем слое радужки, но и в заднем, где он не дает свету попадать на сетчатку. Благодаря меланину свет проникает внутрь глаза только через зрачок. На ярком свету наш зрачок сужается, что позволяет снизить количество света, попадающего на сетчатку, а в темноте зрачок расширяется, чтобы уловить больше света. Так как у людей с альбинизмом нет меланина в заднем слое радужки, им, соответственно, сложнее регулировать количество света, поступающего на сетчатку, и лишний свет больно бьет им по глазам. Из-за этого Синди гуляла с Лиамом только в темноте, на рассвете или на закате. Она установила специальное освещение рядом с домом, чтобы присматривать за Лиамом после заката, и договорилась с соседями о том, чтобы поставить его детский бассейн под стеной их дома, чтобы он оставался в тени между двумя домами.
