Ознакомительная версия.
АДНЕКСИТ
См. «Оофорит».
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Определение
Адреногенитальный синдром представляет собой нейроэндокринную патологию, связанную с моногенной мутацией.
Этиология и патогенез
Адреногенитальный синдром характеризуется слабо выраженными признаками вирилизации. В настоящее время принято выделять пубертатную и постпубертатную формы адреногенитального синдрома. Пубертатная форма характеризуется наличием избыточного синтезирования андрогенов непосредственно с наступлением периода полового созревания, при этом отмечается совпадение с физиологической активацией гормональной функции надпочечников.
Клиническая картина
Для девочек характерным является возникновение быстрого роста, превышающего обычный скачок роста, и телосложение – широкие плечи, суженный таз, меньшее отложение жиров на бедрах и ягодицах, несколько гипопластичные молочные железы, что придает им определенного вида спортивный тип. В связи с этим такие девочки занимаются спортом охотно, а хорошее развитие мускулатуры позволяет им добиваться успеха в требующих выносливости видах спорта. В данном случае имеет место гипертрихоз, выраженный, как правило, несильно – единичные стержневые волосы над верхней губой, щеках («бакенбарды»), на околоносовых полях, оволосение белой линии живота, промежности, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины.
Нередко возникает умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, несколько увеличенное расстояние от основания клитора до наружного отверстия уретры, умеренно выраженная гипоплазия матки. При этом менархе наступают в 14–16 лет, менструации после этого носят нерегулярный характер, имеют тенденцию к задержкам. Постпубертатная форма развивается у женщин, живущих половой жизнью и отмечающих нерегулярные скудные менструации, отсутствие беременностей, гипертрихоз. Достаточно часто у таких женщин отмечаются самопроизвольные прерывания беременности в ранние сроки (до 7—10 недель). Опрос больной выявляет то, что сразу после менархе женщина стала отмечать задержки менструаций и избыточное оволосение. Подобные признаки указывают на начало гиперандрогении в пубертатном возрасте. Основным патогенетическим звеном данной патологии является избыточное выделение андрогенов (генетически обусловленное увеличение синтеза андрогенов корой надпочечников), в результате чего тормозится выделение гонадотропинов и нарушаются циклические процессы в яичниках. Развивающиеся при этом нарушения в яичниках могут быть различными:
– с подавлением роста и созревания фолликулов на ранних стадиях фолликулогенеза и развитием аменореи;
– с торможением роста, созревания фолликулов и яйцеклетки, неспособной овулировать, развитием в результате ановуляции и олигоменореи. Может быть наличие овуляции с последующим развитием неполноценного желтого тела. Несмотря на регулярные менструации, имеет место недостаточность лютеиновой фазы цикла. Основным при данном синдроме является развитие бесплодия при всех видах нарушений в яичниках. При этом беременность может возникнуть, но обычно прерывается самопроизвольно на ранних стадиях, до образования плаценты.
Диагностика
Помимо имеющейся вышеописанной симптоматики, в установлении диагноза, особенно при нерезко выраженном адреногенитальном синдроме, помогают гормональные исследования. В клинической практике применяется определение 17-КС – метаболитов андрогенов в моче до и после приема глюкокортикоидных препаратов (проба с дексаметазоном). Известно, что на сегодняшний день более распространенным и точным является метод определения ДЭА, тестостерона и 17-ОНП до и после указанной пробы. Снижение содержания 17-КС в моче и тестостерона, 17-ОНП и ДЭА в крови после применения препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов. Важно заметить, что сложности в диагностике возникают тогда, когда у женщины с адреногенитальным синдромом развиваются поликистозные яичники, которые сами по себе являются источником повышенного образования андрогенов.
Лечение
С целью коррекции нарушений гормональной функции коры надпочечников используются в лечении глюкокортикоидные препараты. Очень давно в лечении стали применять кортизол, хотя на сегодняшний день большее применение находит дексаметазон. Дозировка препарата определяется под контролем содержания 17-КС в моче, тестостерона, ДЭА и 17-ОНП в крови, уровень которых на фоне приема дексаметазона не должен превышать верхней границы нормы. Об эффективности проводимого лечения можно судить по изменению базальной температуры и характера менструального цикла. Укорочение интервалов между менструациями, появление двухфазной температуры служат достоверными признаками положительного эффекта от лечения. В свою очередь, отсутствие эффекта терапии свидетельствует о наличии поликистозных яичников, нередко развивающихся, в частности, на фоне хронической ановуляции при адреногенитальном синдроме. К гормональной терапии добавляется кломифен в тех случаях, когда отсутствует полноценная вторая фаза менструального цикла. На фоне комплексной терапии достаточно часто наступает беременность, что вызывает необходимость в дальнейшем применения глюкокортикоидных препаратов во избежание выкидыша или прекращения развития оплодотворенной яйцеклетки. С целью уменьшения гипертрихоза применяется антиандроген ципротерон ацетат, он снижает уровень тестостерона как в крови, так и в моче, при этом не подавляя аденокортикотропную и гонадотропную функции гипофиза. Антиандрогенным свойством обладает и верошпирон (спиронолактон). Отмечается подобное действие и от применения синтетических прогестинов (оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и гестагены). Следует заметить, что применение синтетических прогестинов у женщин с адреногенитальным синдромом не должно быть длительным.
АКТИНОМИКОЗ
Определение
Данная патология представляет собой поражение кожи, слизистых оболочек лучистым грибком – актиномицетом. Лучистые грибки обитают у человека в полости рта, кишечном тракте и на протяжении жизни, как правило, не причиняют вреда, однако при определенных условиях (таких, как ослабление защитных сил организма, несоблюдение личной гигиены, травматизация кожного покрова и слизистой оболочки) становятся патогенными.
Этиология и патогенез
Главный путь заражения – через желудочно-кишечный тракт, в некоторых случаях – воздушно-капельным. По проникновению возбудителя принято выделять первичный и вторичный актиномикоз. В частности, в случае первичного актиномикоза заражение происходит экзогенным путем (через поврежденную кожу и слизистые оболочки), тогда как для вторичного характерно попадание возбудителя в кожу и слизистые из других пораженных органов контактным или лимфогематогенным путем. Сразу после внедрения в ткани грибковый микроорганизм обволакивается определенного рода клеточным барьером, соединительно-тканной капсулой – в итоге образуется актиномикома. В дальнейшем гнойное расплавление актиномикомы приводит к выходу грибков в окружающие ткани.
Клиническая картина
Наиболее частым актиномикозным поражениям подвергаются подчелюстная и крестцово-ягодичная области кожного покрова. При наиболее часто встречающейся форме (узловатой, узловато-гуммозной) образуются глубокие плотные малоподвижные безболезненные ограниченные инфильтраты, которые с течением времени приобретают отчетливую синюшно-красную окраску. В дальнейшем образовавшиеся узлы абсцедируют и вскрываются несколькими узкими свищами. Течение процесса воспаления хроническое, с рубцеванием старых и образованием новых свищей и дочерних очагов. Бугорковая форма отличается более поверхностным расположением мелких полушаровидных очагов, склонных к серпигинирующему росту. Протекать воспалительный процесс может также в виде язвенной формы, возникающей при обширном абсцедировании узловатых инфильтратов, по вскрытии которых образуются неправильной формы язвы, имеющие мягкие синюшные подрытые края и неровное дно с некротическим налетом и вялыми грануляциями. В некоторых тяжело протекающих случаях имеются осложнения течения актиномикоза с развитием контрактуры жевательных мышц, из-за образования рубцов может быть сужение кишечника и мочевыводящих путей, бронхоэктазы и кистозные полости в легких, а также переломы.
Диагностика
Диагностика в первую очередь основывается на наличии характерной клинической картины, обнаружении друз актиномицетов при микроскопии гноя. Точно установить диагноз возможно при получении культуры возбудителя из содержимого узлов и язв. В некоторых случаях требуется патогистологическое исследование.
Ознакомительная версия.
