В учебниках по медицине дается следующее определение гемофилии:
«Клинически гемофилия характеризуется уже с ранних лет ярко выраженной склонностью к кровотечениям и особенной их интенсивностью даже после небольших травм. Болезнь поражает почти исключительно мужчин и передается через фенотипически здоровых матерен (носителей). Следовательно, ее наследственность рецессивно связана с полом.
[…] Клиническая картина, с одной стороны, определяется неукротимостью травматических кровотечений, а с другой стороны, легкостью открытия их.
[…] Весьма типичными для гемофилии являются суставные кровоизлияния, чаще всего в коленном и локтевом суставах, вследствие чего возникают воспалительные процессы, приводящие к тяжелым нарушениям, а то и к полному анкилозу. После таких кровотечений сильно опухшие, покрасневшие суставы крайне болезненны, в большинстве случаев повышается температура.
]…] Болезнь начинается часто уже в раннем возрасте, с годами же ее интенсивность ослабевает. […] Если больные пережили период детства, то перспективы quoad vitanr неплохи. Особую опасность представляют внутрисуставные кровоизлияния, так как 4/5 больных гемофилией вследствие этого становятся инвалидами[14]…»
Медики различают две формы гемофилии: А и В. Статистически первая встречается в 5 раз чаще, а последней свойственны менее тяжелые изменения в функции свертывания крови.
Гемофилия передается по наследству женщинами-носителями детям мужского пола, что, впрочем, следуя законам Менделя, не безусловно, а лишь наиболее вероятно.
Правда, в случае с Алексеем вероятность была почти стопроцентной. Эта наследственная болезнь была у бабушки Александры, королевы Виктории Английской, и благодаря обширным родственным связям передалась нескольким европейским династиям (известно не менее десяти носителей этой болезни среди видных особ). Благодаря им болезнь эта стала знаменитой, так как ее последствия влияли на ход истории.
Современные генетики Д.М. и У.Т.У. Поттс, занимавшиеся выяснением причин появления этой болезни у самой английской королевы, предполагают, что это, должно быть, произошло из-за внебрачной связи матери королевы Виктории (с целью обеспечения потомства по своей линии) с партнером с дегенеративными генами[15]. В доказательство приводятся биографические факты — такие, как взаимоотношения при дворе и, наконец, переписка и рассказы современников. Внешнее сходство Виктории с ее, согласно Д.М. и У.Т.У. Поттс, возможным отцом и ее политические взгляды подтверждают гипотезу вышеупомянутых ученых.
Впрочем, генетики рисуют и более широкую картину нравственного разложения видных представителей английской королевской династии, шокирующую даже в наш фривольный век.
Так, вероятно, один из последующих королей Англии, еще будучи наследим принцем, делил со своим братом возлюбленную, а герцог Кент — позже король Ганноверский — пытался изнасиловать не только жен своих придворных министров, но и собственную сестру. Молчание было куплено за деньги, уплаченные за письма герцога к одному из доверенных лиц; авторы при этом ссылаются на архивные материалы.
Оба ученых, опустившись на четыреста лет вниз по генеалогическому древу королевы Виктории, обнаруживают также и другие наследственные заболевания, характерные для ее потомков — будь то Стюарты или Ганноверская ветвь, — как, например, пурпура (симптомы которой — учащенный пульс и красные пятна на коже — наблюдались у царицы Александры).
Важно, что гемофилия становится известной и описывается не только к моменту рождения царевича — о чем свидетельствуют медицинские учебники 80-х годов XIX столетия, — а уже во время обручения и свадьбы его родителей в 1894 году.
Царица Александра, мать которой была дочерью королевы Виктории, еще в юном возрасте должна была знать об этой болезни: ее младший брат, будучи ребенком, и дядя Леопольд умерли от потери крови. Тетя Александры, Беатрис (другая дочь королевы Виктории) видела, как страдают от гемофилии двое из четырех ее сыновей. А двое из троих сыновей ее дочери Виктории-Евгении, вышедшей замуж за короля Альфонса XIII Испанского, унаследовали это заболевание от своей матери. С самого раннего детства их одежду подшивали ватой, чтобы уменьшить риск получения ранения; даже деревья в парке, в котором обычно играли дети, были обиты тканью.
И сестра Александры, Ирэн, жена принца Генриха Прусского, младшего брата императора Вильгельма II, была носительницей гемофилии, которую от нее унаследовали оба сына. Один из них умер незадолго до рождения Алексея. И все-таки, когда королеву Викторию однажды спросили об этом наследственном заболевании, она ответила: «У нас гемофилии нет».
Удивительно, почему никто, но крайней мере, при русском дворе, своевременно не предупредил об этом царя. Хотя, вероятно, мало что изменилось бы. Николай не только питал глубокое чувство к «Аликс», но и считал, что у него, как и у его отца и всех дядьев и двоюродных братьев, будет несколько сыновей.
Носители гемофилии в семье королевы Виктории Английскойподчеркнуто: носители гемофилии; в рамке: больные гемофилией
Сначала Николай и Александра отказываются верить ужасной правде и облегченно вздыхают, когда через три дня кровотечения прекращаются. Николай: «11(24) сентября. Слава Богу! У нашего дорогого Алексея больше нет кровотечений, и мы можем теперь быть совершенно спокойны…». При дворе аккредитованы сорок врачей (!). Кажется, царь интересуется только здоровьем своего сына и престолонаследника, а все другие дела и вопросы — все-таки продолжается война с Японией — отходят на второй план. 5 октября, в день ангела-хранителя Алексея согласно православным святцам, Николай записывает в дневнике: «5 октября, вторник. Первые именины нашего возлюбленного сына. В 10 часов доклад генерала Сахарова. […] Принял делегацию своего московского полка, который преподнес Алексею икону. […] Получил много поздравительных телеграмм…».
Гены королевы Виктории (гемофилийное наследство матери)То, какое значение имел Алексей для царя, видно также из другого случая. Вскоре после именин Николай принимает адмирала Рождественского перед его отплытием на Дальний Восток. Тот сообщает о неприятном инциденте: русская эскадра по ошибке обстреляла английские рыболовные суда, приняв их за японские боевые корабли. Посреди доклада царь прерывает его: «Вы знаете, он уже весит семь килограммов.»