Для бляшечной склеродермии характерно длительное течение. Постепенно дискообразные бляшки теряют свою плотность, кожа становится морщинистой, рубцово-измененной, мягкой, исчезает и лиловое кольцо по периферии.
Таким образом, очаг поражения кожи при склеродермии претерпевает 3 стадии: сначала возникает пятно, затем уплотненная бляшка, через некоторое время она подвергается рубцовой атрофии. Однако бывают и исключения: так, склеродермия, начавшись в виде розовато-синюшных пятен, может под влиянием лечения или даже без него проходить, оставив на месте поражения темную пигментацию.
Бляшечная склеродермия, хотя и имеет длительное течение, однако мало влияет на общее состояние больного, только в редких случаях могут быть те или другие расстройства со стороны внутренних органов.
Очень редко на бляшках склеродермии могут появляться выбухающие, келоидообразные тяжи.
Диффузная, или системная склеродермия протекает гораздо тяжелее. При ней поражается не только кожа, но и слизистые оболочки, внутренние органы, лимфатические узлы, суставы, кости. В бляшках, расположенных в коже, в костях пальцев конечностей, сердце, печени, селезенке откладываются соли кальция. У больных наблюдается «склеродермическое сердце» (учащение сердечных сокращений, нарушение ритма, боли, сердечная недостаточность, одышка и др.). Большие изменения происходят в артериях и венах (васкулиты).
У больных развивается также поражение почек — «склеродермическая почка» (сморщенная почка), результатом которого бывают нефриты, нефрозы, уремия, артериальная гипертензия. В особо тяжелых случаях не исключен летальный исход. Нет ни одного органа, который не страдал бы при диффузной, или системной, склеродермии. Для нее характерны утолщения, искривление, контрактура конечностей, атрофия мышц, особенно типичны «склеродермические пальцы»: они не сгибаются, имеют вид веретенообразных тоненьких палочек матово-воскового цвета — «пальцы мадонны», на них часто возникают затяжные язвы, ногти отпадают. Склеродермические изменения происходят в подкожной ткани, в мышцах: нос заостряется, рот суживается, морщины сглаживаются, черты лица застывают, губы истончаются, натягиваются, жевание и глотание затрудняются, глазные щели суживаются, язык атрофируется, кожа лица приобретает темно-коричнево-бурую окраску и лицо человека, лишенное мимики, напоминает мумифицированную маску. Больные, не охваченные лечением, умирают от тяжелого истощения, упадка сил, кахексии.
Лечение проводится в условиях кожных или ревматологических клиник, а также диспансеров. Больные склеродермией должны находиться под диспансерным наблюдением.
Порфириновая болезнь. Большую роль в происхождении и развитии порфириновой болезни играет алкоголизм. В большинстве случаев при порфириновой болезни в первую очередь поражается кожа: на тыле кистей, на щеках, ушных раковинах, шее, иногда на груди появляется краснота, на фоне которой формируются пузырьки, пузыри, размером от чечевицы до лесного ореха; вначале эти элементы содержат прозрачную жидкость, затем их содержимое становится гнойным. Солнечные лучи провоцируют вспышку высыпаний.
Вскоре после появления пузыри и пузырьки лопаются, остаются ссадины, которые покрываются коркой и чешуйками грязно-серого, иногда коричневого цвета. Субъективно отмечаются зуд и жжение. Процесс заканчивается образованием поверхностных рубцов. Высыпания, как правило, наблюдаются весной и летом: зимой болезнь несколько стихает, но полностью не проходит.
Надо отметить, что высыпания на коже при порфириновой болезни отличаются своей характерной локализацией и другими признаками, не встречающимися ни при каких других заболеваниях, которые были описаны в медицинской литературе.
Надо иметь в виду, что кожа даже здоровых участков у больных порфириновой болезнью несколько отличается от кожи здоровых людей: она дряблая, при малейшей травме, ударе, порезе бритвой, уколе, царапине на месте повреждения тотчас же появляются новые ссадины, пузыри. У больных роговой слой кожи при трении пальцем легко отслаивается. Типично и то, что в очагах поражения на лице, тыле кистей возникают маленькие, размером с просяное зерно, круглые, белые внутрикожные высыпания — мелкие белые кисты, носящие название «милиум».
Особенно характерен цвет лица у больных — он имеет пепельно-сиреневый оттенок. У больных, кроме зуда и жжения, временами ощущаются невралгические боли и чувство жара в конечностях. У части больных после ликвидации кожных высыпаний на их месте остаются пигментации темно-серого цвета.
Порфириновая болезнь имеет хроническое течение, продолжается длительно. При упорном и систематическом лечении и при воздержании от алкогольных напитков порфириновая болезнь значительно стихает и может быть излечение, хотя остается возможность рецидивов.
Профилактика: запрет систематического употребления алкогольных напитков, включая и пиво. Шоферам, а также лицам, имеющим дело с машинами, надо избегать контакта с бензином. Больные, страдающие порфириновой болезнью, должны пользоваться защитными мазями или кремами и находиться на учете в диспансере.
Себорея. Наиболее частое заболевание, по поводу которого больные обращаются к косметологу. Себорея сопровождается расстройством жирового обмена в организме; в ее развитии важную роль играют функциональные, нервные и эндокринные нарушения. При себорее кожа воспаляется, покрыта жиром, блестит, поры кожи сильно расширены. Характерными себорейными зонами являются: нос, носогубные складки, лоб, щеки, грудь, спина, волосистая часть головы. В этих местах имеется большое количество сальных желез, кожа блестит: если приложить к ней тонкую папиросную бумагу, то она быстро покрывается сальными пятнами — это т. н. жирная себорея; бывает, что сало сгущается, к нему примешиваются отпадающие роговые пластинки, микробы, пыль. На волосистой части головы волосы сальные или сухие. Скопление сала, смешанного с остатками роговых клеток, составляет то, что в обиходе называется перхотью. Себорея может способствовать выпадению волос, а иногда является для этого основной причиной. На практике встречаются и смешанные формы себореи: так, на коже лица она может быть выражена в своей сухой форме, а на волосистой — в жирной. В большинстве случаев сначала возникает жирная себорея, а в дальнейшем она может перейти в сухую: надо полагать, что жирная и сухая себорея — две стадии одного и того же процесса. Если человек безудержно употребляет в пищу бараний, гусиный, свиной жир, соленья, то себорея у него будет усиливаться. Дегтярное, банное, хозяйственное мыло, ультрафиолетовые лучи, спиртовые лосьоны и растворы могут способствовать переходу жирной себореи в сухую форму. Себорея зачастую сопровождается потливостью ладоней и подошв, подмышек и паховых складок. Себорея, как правило, начинается в период полового созревания и может существовать долго, а затем уменьшается или вовсе исчезает в старости. Себорея способствует появлению угрей, розацеа, себорейной экземы, кератом и др.
Лечение. При систематическом лечении и профилактике можно добиться значительного улучшения состояния кожи. Иногда себорея полностью исчезает, но могут быть и рецидивы. При жирной себорее волосистой части головы полезны спиртовые втирания, для лица — лосьоны «Утро», «Старт», «Бензойное молоко»; при сухой себорее для волосистой части головы — кремы «Особый», «Прима», для лица — «Идеал», «Восторг», «Камелия», «Лесная нимфа», «Свобода» и др.
Профилактика. При жирной себорее кожи лица выводные протоки сальных желез закупориваются и загрязняются пылью, роговыми чешуйками, бактериями, вследствие чего на коже выступают черные точки — комедоны. Этим пациентам проводят чистку лица в косметических кабинетах; в домашних условиях им следует 2 раза в день умываться теплой водой с мылом, протирать кожу лосьонами для жирной кожи. Из диеты необходимо исключить пряности, ограничить прием жидкостей, соли, жира.
При сухой себорее лица следует избегать умывания холодной водой, лучше лицо очищать жидкими кремами типа «Молочко». Ежедневное применение мыла противопоказано. Сухая кожа склонна к преждевременному старению, образованию морщин. Систематическое применение кремов, масок способствует хорошему состоянию кожи.
Астеатоз (себостаз) характеризуется крайне сухой кожей, салоотделение отсутствует или резко снижено, на коже легко образуются трещины, дерматиты, шелушение, волосы сухие, легко обламываются. Частое мытье усугубляет сухость кожи, наряду с этим иногда у больных может проявляться «ихтиоз» — «рыбья чешуя». Кожа подошв сухая, покрыта глубокими трещинами, затрудняющими ходьбу. Болезнь передается по наследству. При астеатозе наблюдается значительное уменьшение количества витамина А в организме.
