Ознакомительная версия.
В основе классификации лейкозов лежат морфологические особенности очагов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. При остром лейкозе опухоль состоит из молодых бластных клеток. К острым видам лейкоза относятся миелобластный, гистомоно-бластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкоцитоз и эритроцитоз.
По течению острый лейкоз может быть развернутым (типичный лейкоз), анемический, геморрагический и опухолевидный. Следует отметить, что хронический лейкоз на протяжении долгого времени остается на стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хроническом лейкозе состоит из зрелых клеток, по которым дают название заболеванию: лимфолейкоз, миело-лейкоз, эритремия.
По форме хронический миелолейкоз может быть лейкемическим, сублейкемическим и алейкемическим. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму, а течение хронического лейкоза может быть острым.
Этиология заболеваний данной группы до сих пор не выяснена до конца. В настоящее время существует три теории происхождения хронического лейкоза – инфекционная природа, опухолевая и системно-полифератив-ная. Несмотря на то что каждая из перечисленных теорий имеет свои доказательства, ни одну из них нельзя считать абсолютно исчерпывающей.
Острый лейкоз характеризуется быстро прогрессирующим течением, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных, недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию. Данному заболеванию наиболее подвержены мужчины в возрасте до 30 лет.
Среди хронических видов лейкоза наиболее часто встречается миелоидный, характеризующийся нарушением процесса созревания гранулоцитов и их усиленным размножением. Помимо этого, образуются очаги внекостно-мозгово-го кроветворения. Данной формой лейкоза чаще всего заболевают люди в возрасте 25-40 лет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.
Развитие острого лейкоза может быть как постепенным, так и внезапным. При постепенном развитии лейкоза больной ощущает слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах. Температура тела при этом повышается до субфебрильных значений.
Нередко клиническая картина начала заболевания подобна острому сепсису. В этом случае вышеописанные симптомы сочетаются с тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Затем развивается прогрессирующая анемия, в полости рта больного возникают язвенно-некротические процессы. При осмотре выявляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, обусловленные тромбоцитопенией.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются глухие тоны сердца и систолический шум на аорте. Артериальное давление, как правило, понижено.
Острый лейкоз дает такие осложнения, как пневмония и плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно у пациента внезапно пропадает зрение. В отдельных случаях наблюдаются признаки радикулита и неврита. При высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг.
На начальной стадии заболевания отмечается незначительное увеличение селезенки, а по мере прогрессирования заболевания развивается спленомегалия. Печень больного увеличена настолько, что выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. Достаточно редко острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.
Лабораторное исследование крови, помимо анемии и тромбоцитопении, показывает характерную для острого лейкоза картину белой крови: увеличивается количество молодых клеток, определяется небольшое количество зрелых форм и отсутствие промежуточных.
При условии своевременного лечения в течении острого лейкоза может наступить период ремиссии, продолжительность которого обычно составляет не более 2-3 лет. Прогноз заболевания неблагоприятный.
В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют несколько периодов:
– начальный;
– период выраженных клинико-гематологических проявлений;
– конечный (дистрофический). Хронический миелоидный лейкоз характеризуется постепенным развитием с чередованием ремиссий и обострений. Больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, тяжесть в левом подреберье, снижение или отсутствие аппетита, резкое снижение веса.
На начальной стадии заболевания наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки. Во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров. Отмечаются также разрастания лимфатических узлов и кровоточивость. Селезенка при этом становится плотной, опускается в тазовую область, занимая всю левую половину живота.
На коже могут появиться лейкемические инфильтраты в виде папул. В конечном периоде заболевания развивается тяжелая анемия и истощение, вплоть до общего истощения организма.
Исследование крови на начальной стадии хронического миелоидного лейкоза показывает увеличение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109 мг/л со сдвигом влево. Кроме того, отмечается постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Довольно часто в крови повышается содержание мочевой кислоты, в результате чего развивается вторичная подагра. Помимо этого, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.
Прогноз заболевания неблагоприятный. В большинстве случаев больные живут 2-3 года, иногда до 10 лет. У молодых людей встречаются особо тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания. Летальный исход наступает в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.
В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Характерными признаками заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.
Данное заболевание возникает у людей преклонного возраста и характеризуется постепенным началом и длительным течением. Продолжительность начальной стадии заболевания составляет 5-10 лет. В этот период лабораторное исследование крови показывает лишь лимфоцитоз. Количество лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Постепенно увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем в других областях).
Больные жалуются на быструю утомляемость, обильное потоотделение, кожный зуд, потерю аппетита, слабость, общее недомогание. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, значительное увеличение лимфатических узлов .
При пальпации лимфатические узлы плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Что касается печени и селезенки, степень их увеличения значительно меньше, чем при миелоидном лейкозе. Осложнением данного заболевания является дистрофия миокарда.
При лейкемической форме анализ крови выявляет высокий лейкоцитоз, возникающий за счет малых лимфоцитов. При сублейкемических формах количество лейкоцитов может достигать 20,0-30,0 х 109 мг/л. При тяжелых формах заболевания наблюдаются анемия и тромбоцитопения.
Характерным проявлением хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз часто осложняется пневмонией, диспепсическими расстройствами, обусловленными образованием инфильтратов в желудке и кишечнике, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, а также поражением нервной системы.
Хронический лимфолейкоз отличается волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий. В период ремиссии уменьшаются лимфатические узлы, печень и селезенка, улучшается общая картина крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5-7 лет, однако в отдельных случаях пациент может прожить до 20 лет. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный, летальный исход наступает в результате анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.
При остром лейкозе показано комплексное лечение: больному одновременно назначают кортикостероидные лекарственные средства (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон), антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин), антибиотики (пенициллин, эритромицин, сигмамицин, тетрациклин) и витамины. В случае необходимости назначают также кровоостанавливающие средства. Сначала назначают преднизолон, суточная доза которого составляет 60-100 мг.
При отсутствии положительного эффекта лечения добавляют цитостатические препараты. В зависимости от тяжести анемии через 2-5 дней проводят переливание крови. Некрозы в полости рта лечат орошением пенициллина и полосканием раствора фурацилина (1 : 5000). После наступления ремиссии проводят длительную поддерживающую химиотерапию.
Ознакомительная версия.
