У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.
Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.
Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в последние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого уменьшения заболеваемости несколько участились случаи с незначительно выраженными клиническими симптомами и скрытым (латентным) течением.
Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, – рубцы Робинсона – Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов – безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). Третья группа – дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона – интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кератит сочетается с иритом.
Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.
Зубы Гетчинсона – дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности – впервые описаны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов становятся шире – зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий.
Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.
Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Специфический гонит протекает хронически, при этом функция сустава не нарушается, отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не ограничена. Процесс может быть симметричным.
Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей – саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень рассматривается как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно наличие на передней поверхности большеберцовой кости массивных остеопериостальных наслоений в результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.
Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье располагаются вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда эти рубцы бывают округлыми – наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися после перенесенных кандидоза, пиодермии.
Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.
Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса является ягодицеобразный череп, образующийся за счет диффузного оссифицируюшегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитического ринита отмечается не только недоразвитие костной или хрящевой частей носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса – перфорация носовой перегородки с возникновением характерных деформаций [седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос].
Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформации черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относят почкообразный («кисетообразный») зуб. Он представлен первым моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной поверхности развитых жевательных бугров, в результате чего жевательная поверхность меньше диаметра шейки зуба. Второй дистрофический зуб – «щучий» зуб – представлен клыком с гипоплазией жевательной поверхности, из которой выступает тонкий конический отросток, напоминающий рыбий зуб.
