Стигмы позднего врожденного сифилиса, также образующиеся в результате разнообразных дистрофий, возникают не только при сифилисе, но и при других хронических инфекционных заболеваниях. Они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункциями, нарушением деятельности сердечно-сосудистой и нервной системы. К ним относятся симптом Авситидийского – Игуменакиса (утолщение грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо, укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, дистрофия костей черепа в виде выступающих лобных и теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.
Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического исследования и анамнестическим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ – положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.
Профилактика и прогноз врожденного сифилиса.
Основным средством профилактики врожденного сифилиса является серологическое обследование всех беременных женщин. Кожно-венерологические диспансеры обязаны обеспечить методическое руководство этой работой. Все беременные берутся на учет женскими консультациями и подвергаются клиническому и серологическому обследованию в I, II и III триместрах. Показатель серологического обследования исчисляется ко всем беременным и должен достигать 100%. Как указывала В.П. Нурашова (1996), серологические исследования крови на сифилис, проводимые в женских консультациях при оформлении дородового декретного отпуска в срок беременности 30 нед, не всегда могут объективно отражать состояние здоровья женщины, особенно если она инфицирована сифилисом незадолго до указанного срока.
В целях профилактики врожденного сифилиса рекомендуется дополнительное исследование крови на сифилис у женщин при сроке беременности 33 нед до ее поступления в родильный дом (и даже при поступлении в родильный дом). При этом будущая мать и плод успевают получить лечение по поводу сифилиса экстенциллином, что обеспечивает безопасность медицинских работников, принимающих роды.
Ультразвуковое исследование при сифилисе у беременных позволяет прогнозировать постнатальные осложнения.
Немаловажное практическое значение имеют тщательный опрос каждой беременной (подробный акушерский и семейный анамнез), всестороннее клиническое обследование, начиная с осмотра кожных покровов и слизистых оболочек, в некоторых случаях показаны консультации невропатолога и офтальмолога, обследование мужа. При выявлении у беременной высыпаний, подозрительных на сифилис, или положительных серореакций крови акушер-гинеколог обязан немедленно направить ее в территориальный кожно-венерологический диспансер, сообщив туда об этом телефонограммой. Женщин, поступающих в роддом без обменных карт, госпитализируют в обсервационное отделение и обследуют на сифилис, гонорею.
Женщину, родившую мертвого ребенка, обследуют особенно тщательно. Плод и плаценту отправляют на патологоанатомическое исследование.
При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса назначают лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают противосифилитическое специфическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. В таких случаях важнейшее прогностическое значение приобретают результаты IgM-ceрологического исследования. Наиболее информативна РИФ с IgM.
Новорожденных, матери которых недостаточно лечились в прошлом и по каким-либо причинам не смогли получить профилактическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначают лечение по утвержденным схемам. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до достижения 15 лет.
Данные обследования больных ранним врожденным сифилисом показывают, что у значительной части матерей, родивших больных сифилисом, был скрытый сифилис.
Постнатальная профилактика является важной составной частью системы борьбы с врожденным сифилисом. Детей, родившихся от больных сифилисом матерей, ранее болевших сифилисом или не закончивших специфическое лечение, тщательно обследуют. Из пуповины берут кровь на КСР, плаценту взвешивают и подвергают гистологическому исследованию. Обязательны осмотр кожных покровов и слизистых оболочек ребенка, исследование ЦНС, внутренних органов, глазного дна, спинномозговой жидкости, рентгенография трубчатых костей. Если плацента тяжелая, большая (отношение ее к массе плода 1:3, 1:4), хрупкая или отмечается многоводие, проводится тщательное клинико-серологическое обследование матери и ребенка. Нередко распознавание врожденного сифилиса затруднено. Часто единственным признаком врожденного сифилиса являются костные изменения разной степени, выявленные при рентгенологическом исследовании. Его нужно проводить в течение первого года жизни ребенка, чтобы не пропустить специфический остеохондрит или периостит. При исследовании глазного дна может быть выявлен специфический хориоретинит.
Новорожденым, матери которых недостаточно лечились и не получили профилактического лечения в период беременности, проводят профилактическое лечение. Дети, получившие профилактическое лечение, должны находиться на диспансерном наблюдении в течение 5 лет. При выявлении в роддоме у женщины сифилиса должны приниматься меры для предупреждения внутрибольничной инфекции (клинико-серологическое обследование контактных лиц и превентивное лечение, дезинфекция инструментов, белья, помещение матери в изолятор).
Профилактическое обследование беременных женщин, работников детских учреждений, оперативная санация очага в соответствии с противоэпидемическими требованиями, тесная связь женских консультаций, родильных домов с территориальными кожно-венерологическими диспансерами, взаимная информация о больных, диспансеризация женщин с подозрением на сифилис направлены на предупреждение врожденного сифилиса.
В системе профилактики врожденного сифилиса важную роль сыграло внедрение в клиническую практику ультразвуковой диагностики, что дало возможность наблюдать состояние плаценты и плода у больных сифилисом женщин. Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводится до лечения, в процессе и по окончании специфической терапии. При этом могут быть обнаружены признаки плацентарной недостаточности, кальцинаты, отек плаценты. Комплексная терапия включает назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию, состояние плаценты и плода. С целью объективной диагностики состояния плодного яйца и плода у беременных, лечившихся по поводу вторичного рецидивного и раннего скрытого сифилиса, проводится УЗИ во II и III триместрах до лечения и в динамике специфической терапии.
Если у детей выявлены положительные результаты серологических реакций на сифилис позже первого месяца жизни, то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, чтобы оценить возможность врожденного или приобретенного сифилиса. У ребенка исследуют спиномозговую жидкость для подсчета клеток, белка и DRZ. Патологическими считаются положительная DRZ, цитоз более 5 лейкоцитов/мм³ , белок более 40 мг (дР). Проводят исследование органов слуха, зрения, рентгенографию трубчатых костей и т.п.
Ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или имеются неврологические симптомы, должен быть пролечен водным кристаллическим пеницилином из расчета 200-300 тыс ЕД/кг в день внутривенно (по 50 тыс ЕД/кг каждые 4-6 ч в течение 10 дней).
По схеме, рекомендованной комитетом экспертов ВОЗ по венерическим болезням, при наличии врожденного сифилиса младенцам с аномальной спинномозговой жидкостью назначают водный раствор бензилпенициллина по 50000 ЕД/кг ежедневно в течение 10 дней, младенцам с нормальной спинномозговой жидкостью – водный раствор бензилпенициллина по 50000 ЕД/кг однократно.