Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.
«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».
Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП – врожденное аномальное сообщение между предсердиями, когда имеются одно или несколько отверстий в перегородке между ними. Этот порок составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца. В раннем детстве симптомы этого заболевания могут быть практически незаметны.
Размеры, расположение отверстий, их количество бывают весьма различны.
В зависимости от расположения различают следующие формы порока:
1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;
2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;
3 – открытое овальное окно;
4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;
5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).
Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.
Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).
Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.
При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.
Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.
Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.
Открытый артериальный проток
Артериальный проток (боталлов проток) – это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Во внутриутробном периоде около 2/3 крови правого желудочка проходит через артериальный проток в аорту. Этот проток нужен ребенку до его появления на свет, так как в утробе матери его легкие не функционируют. После рождения в норме этот проток должен закрыться.
Если этого не происходит, то формируется порок сердца – открытый артериальный проток (ОАП), который составляет 6-18 % среди всех врожденных пороков сердца. Артериальный проток отходит от дуги аорты и впадает в ствол легочной артерии. ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, в пропорции 2: 1 и 3: 1.
При ОАП часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, что ухудшает снабжение кровью органов и систем организма. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Минутный объем кровообращения малого круга увеличивается, это вызывает развитие легочной гипертензии (сужение просвета мелких и средних ветвей легочной артерии).
Проявления порока зависят от величины сброса крови через проток и направления ее течения.
Если проток узкий и длинный, то сброс крови через него будет очень небольшой. Дети в этом случае растут и развиваются нормально и жалоб не предъявляют. Шум в сердце у них часто обнаруживают случайно: у детей раннего возраста шум систолический, выслушивается во 2-м межреберье, слева от грудины. У детей дошкольного и школьного возраста шум систоло-диастолический.
При широком артериальном протоке дети заметно отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Они жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Кожа бледная.
Если появляется цианоз, то это грозный признак возникновения кровотока из легочной артерии в аорту. Врач-кардиолог выслушивает типичный систоло-диастолический (машинный) – шум громкий, максимум его во 2-м межреберье слева от грудины, шум передается на спину. Но у 30 % детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во 2-3-м межреберье, слева от грудины). На верхушке сердца при этом варианте выслушиваются громкие, чистые тоны.
У 50 % детей раннего возраста при ОАП развивается сердечная недостаточность. У детей старшего возраста может развиться аневризма протока (мешотчатое его расширение). У 5 % больных развивается эндоартериит протока (воспаление).
Спонтанное закрытие протока возможно, но оно наблюдается очень редко. Средняя продолжительность жизни при наличии ОАП составляет 25–45 лет. Иногда больные доживают до 61–70 лет.
Поставленный ребенку диагноз ОАП является абсолютным показанием к операции по его закрытию. Оптимальные сроки для операции от 6-12 месяцев до 3 лет. В последние годы выполняются операции закрытия протока из минидоступа. У новорожденных детей возможно медикаментозное закрытие протока, для этого используют препарат индометацин.
Наглядно течение ОАП можно представить, ознакомившись со следующей историей болезни.
«Девочка А. 10 месяцев, поступила в хирургическое отделение больницы с диагнозом: открытый артериальный проток с осложнениями: гипотрофия 2-й степени, умеренная анемия. Ребенок родился в срок с весом 3250 г, ростом 50 см. С первых дней жизни девочка плохо брала грудь, вяло сосала, засыпала у груди. Шум в сердце впервые был выслушан в 6-месячном возрасте. К 10-месячному возрасту девочка 4 раза болела ОРЗ. При поступлении в больницу масса тела была 6800 г., девочка отставала в физическом развитии. Кожа бледная. Одышка – число дыханий 55–60 в 1 минуту. Пульс 145 ударов в минуту. Во 2-м межреберье слева от грудины выслушивался грубый систоло-диастолический шум. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – легочный рисунок усилен. Тень сердца увеличена за счет левых отделов, талия сглажена. Была проведена операция: после торакотомии выделен и перевязан двумя лигатурами проток шириной 9 мм, длиной 4 мм. Послеоперационное течение гладкое. Шум исчез».
