Для лечения гипоксических состояний (одышечно-цианотических приступов) используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан и др.). Эти препараты должен назначать исключительно врач! Все дети с тетрадой Фалло должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога!
Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца. Он наблюдается у 2-11 % детей, причем у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.
Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе (сужении) устья аорты возникают из-за появления препятствия току крови из левого желудочка в аорту. Из-за этого создаются условия для повышения систолического давления крови в левом желудочке и снижения его в аорте. Разница (градиент) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Для ребенка критическим является отверстие аорты менее 0,6 см.
Признаки стеноза появляются только при уменьшении отверстия аорты более чем на 50 % по сравнению с нормальным и зависят от степени проявления сужения.
При умеренном стенозе (разница в давлении между левым желудочком и аортой не превышает 50 мм рт. ст.) до 5-7-летнего возраста порок не заметен вообще, и только случайное обнаружение шума в сердце позволяет поставить предварительный диагноз. По мере взросления ребенка у него появляются жалобы на боли в области сердца, повышенное сердцебиение, головокружение, головные боли. Дети начинают плохо переносить жару. Если при физической нагрузке ребенок упал в обморок – это уже признак тяжелого стеноза.
При резком стенозе симптомы могут наблюдаться уже в раннем возрасте – бледность кожи, одышка, учащение пульса – все это признаки нарушения кровообращения. Врач-кардиолог при стенозе аорты выслушивает над областью сердца систолический шум. ЭХОКГ исследование позволяет определить степень и характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка. Средняя продолжительность жизни при стенозе аорты – 13 лет, причем до 25 % детей погибают в раннем детстве при нарастании явлений недостаточности кровообращения. При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки. Всем детям со стенозом аорты абсолютно противопоказаны занятия спортом, а занятия физкультурой сильно ограничены. Всем без исключения детям со стенозом аорты необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о методах лечения порока.
Следующая история болезни является примером обнаружения и развития заболевания.
«Ребенок Б., 13 лет, поступил в больницу после обморока, который случился в школе во время урока. Диагноз стеноза аорты был поставлен еще в возрасте 3 лет, когда при профилактическом осмотре впервые был выслушан шум в сердце. Мальчик рос и развивался нормально, болел редко, до 3-го класса занимался физкультурой в школе. С 10 лет появились боли в области сердца при физической нагрузке. За последнее время два раза были обмороки. Мальчик хорошо физически развит. Граница сердца расширена влево. В области сердца выслушивается грубый систолический шум с максимум звучания во втором межреберье справа от грудины (в месте проекции клапана аорты). Число дыханий 18 в 1 минуту. Пульс 80 ударов в 1 минуту, слабого наполнения. ЭКГ – левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – увеличение левых отделов сердца. ЭХОКГ – обнаружен клапанный стеноз аорты. Ребенок был переведен в хирургическую клинику для оперативного лечения порока».
Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение аорты на коротком ее участке (взрослый тип КА) или выраженное ее сужение на большом протяжении (инфантильный тип КА). Частота порока составляет 7,5-16 % от всех ВПС. Порок в 2–4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Нарушение кровообращения при КА происходит из-за наличия препятствия для тока крови в аорте.
Возникают два режима кровообращения в сосудах большого круга – выше и ниже места сужения. Выше места сужения кровоснабжение головы и плечевого пояса достаточное, но создаются условия для развития повышенного артериального давления (артериальной гипертензии). При выраженном сужении аорты артериальное давление в сосудах верхней половины тела может повыситься до 200–250 мм рт. ст. Ниже места сужения артериальное давление будет, наоборот, понижено.
Признаки порока у детей разного возраста – различны. Поэтому врачи выделяют две возрастные группы: грудные дети и дети старшего возраста.
КА у детей грудного возраста протекает тяжело: с первых дней жизни появляется одышка, возникают затруднения при кормлении ребенка – дети плохо берут грудь, кричат у груди или вяло сосут. Кожа бледная. Пульс на руках определяется хорошо, но на бедренной артерии (в паховой области) пульс ослаблен. Артериальное давление на руках повышено, а на ногах снижено. Над областью сердца выслушивается слабый систолический шум, не имеющий характерных черт, который часто расценивается как нормальный. Но шум обычно хорошо выслушивается и на спине в межлопаточном пространстве. Дети плохо растут, часто болеют простудными заболеваниями, у 70 % из них развивается недостаточность кровообращения.
В качестве примера течения коарктации аорты у ребенка раннего возраста можно привести такую выписку из истории болезни.
«Ребенок Д., 5 месяцев, поступил в больницу в тяжелом состоянии с жалобами на одышку и отеки на ногах. Родился в срок с весом 3000 г. Со 2-го дня жизни был выслушан шум в сердце и поставлен диагноз ДМЖП. В возрасте 3 недель врач районной поликлиники выявил отсутствие пульса на ногах при повышении артериального давления на руках до 160–180 мм рт. ст. Одышка до 70–80 дыханий в минуту, тахикардия, увеличение печени, отечность ног. Был поставлен диагноз – коарктация аорты и назначено лечение недостаточности кровообращения. Но повышенное артериальное давление на руках стойко держалось, доходя до 160–180 мм рт. ст. На ногах артериальное давление, наоборот, было резко понижено – до 30–40 мм рт. ст., пульс на ногах не определялся. Состояние не улучшалось, и ребенок был госпитализирован. При поступлении в больницу отмечалась тахикардия – пульс на руках 160 ударов в минуту при отсутствии пульса на ногах, и одышка – число дыханий до 60 в минуту. Артериальное давление на руках 200–230 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивался короткий систолический шум, который очень хорошо был слышен на спине. Рентгенография показала сердце очень больших размеров за счет гипертрофии обоих желудочков. Ребенок был успешно прооперирован. Операция – резекция (удаление) перешейка аорты с анастомозом (пришиванием) конец в конец. На 14-й день после операции ребенок был выписан домой. Артериальное давление на руках было 140–120 мм рт. ст., пульс – 120 ударов в минуту, хорошо определялся на ногах».
Коарктация аорты у детей старшего возраста при отсутствии жалоб долгое время может не определяться. Порок себя не проявляет никакими признаками, и родители не замечают, что с ребенком что-то не в порядке. Дети растут и развиваются нормально, хорошо переносят физические нагрузки. У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, носовые кровотечения (из-за повышения артериального давления в верхней половине тела), а иногда развиваются настоящие гипертонические кризы. Часть детей может жаловаться на усталость при ходьбе, боли в ногах без четкой локализации, на то, что ноги постоянно холодные. Иногда возникают жалобы на сердцебиение, боли в левой половине груди, особенно при физической нагрузке.
При обращении родителей ребенка с такими жалобами к педиатру он отправит их на консультацию к кардиологу. Исследование сердечно-сосудистой системы обнаружит ослабление или отсутствие пульса на ногах. Артериальное давление на руках будет повышено, а на ногах понижено или вообще не определяется. Над областью сердца выслушивается систолический шум, как правило, негромкий. У некоторых детей шум над областью сердца вообще отсутствует, но всегда выслушивается на спине. На ЭХОКГ можно обнаружить сужение части аорты, определить его протяженность, степень гипертрофии левого желудочка.
Проиллюстрировать течение заболевания у ребенка старшего возраста можно на примере такой истории.
«Ребенок К., 13 лет, поступил в больницу с жалобами на быструю утомляемость, слабость и боли в ногах, частые головные боли, с предварительным диагнозом – вегетодистония. Мальчик родился в срок с весом 3000 г. Родители молодые, здоровые, у дяди ребенка – коарктация аорты. Ребенок рос и развивался нормально, болел редко. Шум в сердце был впервые выслушан в 4 года, расценен как нормальный (функциональный). С 8 лет появились головные боли, которые к 12 годам участились. В 13 лет впервые было обнаружено повышение артериального давления, которое было воспринято как проявление вегетодистонии. При поступлении в больницу обнаружилось повышенное артериальное давление на руках – 140/90 мм рт. ст., а на ногах давление определить не удалось. Пульс – 88 ударов в минуту, хорошо определялся на руках, но с трудом улавливался на бедренной артерии. Вдоль грудины выслушивался грубый систолический шум. Был поставлен диагноз – коарктация аорты. Ребенок успешно прооперирован».
