педиатра, он сразу заметил, что глаза Лиама не скоординированы. Он направил их к детскому офтальмологу, и этот прием обернулся катастрофой. Офтальмолог осмотрел Лиама и вдруг заявил: «Он слепой, и мы с этим ничего не сделаем. Он может увидеть верхнюю
E, но ничего мельче никогда не увидит» [36].
В тот же день Синди отправилась за покупками и взяла с собой Лиама. Приближалось Рождество, и Синди выбрала несколько игрушек и спрятала их под другими покупками в тележке. Когда кассир начал пробивать одну из них, Лиам спросил, не для него ли эта игрушка. «Слепой, как же», – подумала Синди.
Наши глаза к моменту рождения еще не сформированы полностью: их развитие может занимать вплоть до восьми лет, а зрение может созревать еще дольше [37]. Даже если бы младенцы умели читать, они все равно не могли бы ни увидеть, ни различить буквы стандартной таблицы Снеллена с шести метров. Острота зрения новорожденного намного хуже, чем у взрослого. Зрение людей с альбинизмом во многом напоминает зрение новорожденных: даже в очках острота их зрения не достигает нормы в 6/6 и может колебаться в пределах от 6/12 до 6/60. Человек со зрением 6/12 видит с шести метров то, что человек с остротой зрения 6/6 видит с двенадцати метров. Человек с остротой зрения 6/60 видит с шести метров то, что человек с остротой зрения 6/6 видит с шестидесяти метров: это настолько плохо, что юридически человек с такой остротой зрения считается слепым.
Человек, который впервые начинает изучать структуру глаза, может удивиться тому, как он устроен: все кажется вывернутым наизнанку. Чувствительная к свету сетчатка глаза расположена не снаружи, где в глаз попадает свет, а на внутренней поверхности глазного яблока. Более того, сетчатка содержит несколько слоев клеток, и светочувствительные клетки – палочки и колбочки – расположены почти на самых дальних слоях. Палочки помогают видеть в условиях низкой освещенности, а колбочки обеспечивают цветное зрение. Эти клетки содержат светочувствительные пигменты йодопсин и родопсин, которые присутствуют и у людей с альбинизмом. Попав в глаз, свет должен пройти сквозь многочисленные структуры и клетки, прежде чем его поглотят светочувствительные пигменты в палочках и колбочках. Все это работает благодаря тому, что большая часть внутренних структур глаза проницаема для света.
Пока младенец растет, в его сетчатке происходят определенные изменения, которые позволяют развиться более острому, взрослому зрению. В течение нескольких месяцев после рождения центральная часть сетчатки «проваливается» внутрь, создавая небольшую ямку. Это позволяет увеличить площадь ее поверхности, чтобы вместить больше светочувствительных колбочек. Именно это изменение формы дало название центральной области сетчатки – fovea centralis, «центральная ямка». Здесь находятся только колбочки, хотя за пределами этой области есть и колбочки, и палочки. В период созревания сетчатки все больше и больше колбочек перемещаются в центральную ямку с периферии, так что в конечном счете плотность колбочек здесь оказывается выше, чем где-либо еще на поверхности сетчатки. Более того, все верхние слои клеток сетчатки сдвигаются в сторону от центральной ямки. В результате свет, который попадает на сетчатку в районе ямки, улавливается колбочками сразу же и не должен проходить через слои других клеток [38].
Неудивительно, что, если мы хотим рассмотреть какой-то предмет, мы направляем глаза на него. Когда мы смотрим прямо на объект, его изображение попадает на центральные ямки наших глаз, которые обеспечивают наибольшую остроту нашего зрения. Чтобы оценить остроту своего центрального зрения, попробуйте прочитать эти слова, держа голову по-прежнему прямо, но сдвинув книгу немного вправо или влево: так вы будете видеть буквы не центральной ямкой, а периферией сетчатки. Вы сможете увидеть буквы; они будут не совсем размыты, но, чтобы вы могли спокойно их прочитать, они должны быть набраны крупнее.
У людей с альбинизмом – как, например, у Лиама – центральная ямка не развивается надлежащим образом, и в этом снова виновата нехватка меланина. Этот пигмент содержится не только в радужке глаза, но и в пигментном эпителии сетчатки – тонком слое клеток, расположенном на самом дне сетчатки глаза: он окутывает и питает палочки и колбочки. Эти эпителиальные клетки битком набиты меланиновыми гранулами. Клетки пигментного эпителия сетчатки, как и другие пигментсодержащие клетки в нашем организме, синтезируют меланин из аминокислоты под названием тирозин в несколько этапов. Сначала из тирозина образуется соединение ДОФА, затем несколько других молекул, и в конечном счете – меланин. Во многих формах альбинизма этот процесс нарушен. ДОФА и меланин могут быть очень важны для формирования центральной ямки и миграции клеток сетчатки [39]. В отсутствие этих компонентов формирование центральной ямки нарушено: в эту область перемещается меньше колбочек, и меньше палочек обнаруживается в других областях сетчатки. Так что у человека с альбинизмом центральная ямка очень слабо выражена или вовсе отсутствует, а колбочки расположены более свободно: такая сетчатка напоминает сетчатку новорожденного [40]. В отсутствие хорошо сформированной ямки острота зрения нарушена настолько, что это уже невозможно скомпенсировать при помощи очков.
Лиам пользовался тем зрением, которое было ему доступно. Чтобы рассмотреть новую игрушку, он подносил ее очень близко к лицу – настолько близко, что игрушка почти прикасалась к уголку его правого глаза: именно в этой точке он видел лучше всего. Он тщательно, во всех подробностях изучал игрушку вблизи. Позднее, когда он играл с ней, он не пытался ее увидеть, но полагался на свою память. Каждый раз, когда Синди перекладывала игрушку на другое место, Лиам внимательно следил за ней и запоминал, куда ее положили. Я еще не встречала ни одного человека со значительными проблемами со зрениями или слепотой, который не отличался бы поразительной памятью. Лиам тренировал свою память с самого раннего возраста [41].
Но Синди нужно было точно знать, насколько плохо Лиам видит. Однажды, когда Лиаму было два года, Синди выскользнула в свою спальню, и вскоре Лиам начал ее искать, методично обыскивая одну комнату за другой, полагаясь больше на память и на осязание, нежели на зрение. Он входил в каждую комнату и звал ее – «Мама?» – но Синди не отвечала. Когда Лиам добрался до ее спальни, он подошел прямо к ней и спросил: «Мама?» Синди по-прежнему не отвечала, и тогда Лиам развернулся и продолжил поиски. Когда Лиам наконец вернулся в спальню и снова ее позвал, Синди отозвалась. Она так и не забыла тот случай: уже тогда ее мучило, что она не откликнулась на зов сына, и это воспоминание до сих пор причиняет ей боль, но ей было нужно узнать, как хорошо он видит.
В промежуток времени с
