40 граммов вместо 5. Процесс такого накопления может занять около 30 лет: долго — и в то же время быстро!
За это время в печени растет количество свободных радикалов, каждый из которых представляет собой маленькую бомбу, и они приступают к подрывной деятельности, постепенно разрушая клетки. Продолжение нам уже известно: печень может увеличиться в размерах, а капсула вокруг нее станет чувствительной. Ткань печени замещается фиброзной, затем развивается цирроз. Из-за накопления железа кожа приобретает коричневый цвет, из-за его отложений в суставах они начинают болеть. Позднее, когда оно скапливается и в поджелудочной железе, возникает сахарный диабет. Может пострадать и сердечно-сосудистая система — развиться сердечная недостаточность.
У Эрика болезнь текла еще более тяжело: в какой-то момент одна обессиленная, измученная клетка перегорела и слегка сошла с ума. Ее ДНК была слишком сильно повреждена и препятствовала ее нормальному делению. В результате из этой слишком больной клетки развился рак… и все из-за патологического накопления железа в печени, которое можно было легко обнаружить.
Первый признак этого заболевания — повышенная утомляемость, оно легко подтверждается результатами исследования уровня ферритина в крови. Обычно железо ассоциируется с силой и стойкостью, но в нашем теле оно олицетворяет силу только тогда, когда его запасы в норме. Если же их слишком много или слишком мало, то сила уступает место изнуряющей слабости. В некоторых случаях количество железа в печени измеряется с помощью МРТ — просто и безболезненно.
Накоплению железа могут способствовать внешние вредные воздействия. Классическая причина — чрезмерное употребление алкоголя. К другим распространенным факторам можно отнести питание, слишком богатое жирами и углеводами, избыточный вес, ожирение.
А еще есть болезнь, которая заставляет печень ржаветь: гемохроматоз. Она известна с доисторических времен, и ее причиной является генетическая мутация. Заболевание распространено относительно широко: во Франции от него страдает один человек из 300, или в общей сложности около 200000 человек в стране, примерно такие же показатели наблюдаются в Соединенных Штатах Америки, где с этой патологией живут 2000 000 человек.
Гемохроматоз — это аномалия… которая когда-то способствовала выживанию. Вспомните, что происходило 10 тысяч лет назад, в доисторические времена. Вы были охотником-собирателем, питались в основном красным мясом. Потом открыли для себя земледелие, став человеком эпохи неолита. В вашем рационе появилось зерно, а мяса стало меньше. Ваши запасы железа уменьшались, возник риск развития дефицита, то есть анемии, которая вызывает слабость и утомляемость. А в обстановке того времени, которая была гораздо менее комфортной и требовала куда больше физических усилий, чем сейчас, повышенная утомляемость существенно снижала шансы на выживание.
Природа устроена разумно, и, чтобы выжить, ваша ДНК адаптировалась. Возникла мутация, спонтанное изменение, которое позволило вам усваивать в 10 раз больше железа без соответствующего увеличения количества съеденной пищи. У вас появился дополнительный шанс выжить и оставить потомство. Так возник гемохроматоз.
Эта мутация, скорее всего, случилась в Центральной Европе и распространилась вместе с миграцией населения в Западную и Северную Европу. Больше всего она затронула племена кельтского происхождения, но, вероятно, это коснулось и викингов. В Средние века с великим переселением народов эта мутация распространилась на Бретань, Нормандию, страны Придунайского и Средиземноморского регионов. Должно быть, она хорошо послужила викингам во время долгих морских походов, во время которых они не ели мяса, а значит, не получали железа!
Сегодня это заболевание наиболее распространено в Ирландии, на севере Великобритании, в Скандинавии, Бретани и Нормандии. Мой пациент с неизлечимым раком был бретонского происхождения. Конечно, это не причина для паранойи, по примеру одной из пациенток, носительницы этой мутации, которая заявила мне, что запретит своим детям вступать в брак с уроженцами Бретани или Нормандии! Тем более что, как и в случае с другими определенными генетическими аномалиями, заболеть можно, только если оба родителя окажутся носителями мутантного гена. То есть можно передать предрасположенность к заболеванию своим детям, не будучи при этом больным.
Кстати, никакого сексизма: среди носителей мутации женщин примерно столько же, сколько и среди мужчин. Однако они относительно защищены до наступления менопаузы, так как менструальные циклы позволяют частично устранять излишек железа. Поэтому болезнь часто появляется у них только через несколько лет после прекращения менструаций. Напротив, у женщин с обильными месячными железа может не хватать, что приводит к анемии и слабости. Беременные женщины, с другой стороны, имеют повышенные потребности: 6 мг железа в день, в сравнении с 2 мг для мужчины и 2–4 мг для женщины до менопаузы (позже их потребности становятся такими же, как и у мужчин).
У мужчин (и женщин после менопаузы) заржавевшую печень можно излечить и восстановить по старинке, методом, который так высмеивал Мольер. Речь о кровопусканиях, которые врачи его эпохи практиковали направо и налево, рассматривая их как способ лечения всех болезней. Они считали, что удаляют лишнюю или нездоровую кровь. Теперь это кажется нам нелепостью, но в том, что касается железа, это отличная идея! У женщин есть их естественные кровотечения, менструации. А мужчинам нужно пускать кровь по- настоящему!
Но не паникуйте: кровопускание отнюдь не захватывающее зрелище, скорее оно похоже на сдачу донорской крови. Каждая процедура позволяет вывести от 200 до 250 мг железа. В среднем при обнаружении гемохроматоза мужчинам (и женщинам после менопаузы) рекомендуются кровопускания в объеме около 400 мл в неделю в течение одного-двух лет. Это позволяет устранить патологический избыток железа. Для предотвращения рецидива проводят поддерживающие кровопускания три-четыре раза в год. При таком лечении ожидаемая продолжительность жизни соответствует норме. Для женщин до менопаузы предлагается менее интенсивный курс лечения.
В случае избытка железа в печени, не связанного с гемохроматозом, ситуация менее ясна. Один из моих пациентов, 25-летний молодой человек, обнаружил эту проблему благодаря начавшей беспокоить его боли в суставах. Причина перегрузки была явно связана с нездоровой пищей. Вместе мы приняли решение о кровопускании. Такое решение — прекрасная тема для обсуждения долгими зимними вечерами, так как не все врачи и эксперты тут сходятся во мнении. Тем не менее запасы железа у пациента нормализовались, боль в суставах исчезла… и он был очень рад этому.
А вот для другого пациента, 72-летнего, с избыточным весом, связанным с несбалансированным питанием, приправленным потреблением алкоголя, я, напротив, исключил вариант с кровопусканием из-за проблем с сердцем из-за лишнего веса. Его потенциальная польза была меньше, чем риск для сердца. Единственным вариантом для этого больного была строгая диета.
В любом случае, столкнувшись с избытком железа, нелогично пичкать себя продуктами… богатыми железом. К ним относится не только печень животных, но и кровяная колбаса, красное мясо, устрицы, чечевица, соя, тофу, белая фасоль,
