Речь здесь идет не просто о памяти или чувстве направления. Деменция подчас вызывает кардинальные изменения личности. Энергичные люди становятся вялыми и неловкими. «Милые старушки» вдруг переходят к такому лексикону, за который становится стыдно их потомству. Уверенные, компетентные взрослые ведут себя как дети, зависящие от других, и боятся сами ходить в туалет. В мире деменции личность катастрофически теряет свои отличительные уникальные черты. Забываются прежние предпочтения и антипатии. На наших глазах исчезает все, что делало человека самим собой.
Деменция – общемировая, растущая проблема. Уже сегодняшние данные повергают в шок: 50 миллионов человек по всему миру (с диагнозом «болезнь Альцгеймера»), требующие ухода, стоят ежегодно около 1 триллиона долларов. Деменция – диагноз, ставящийся каждые три секунды, который скоро будет стоить 2 триллиона долларов и затронет 82 миллиона человек к 2030-му и 152 миллиона – к 2050 году.
Почему частота заболевания деменцией растет с такой скоростью? Самый простой ответ – из-за роста продолжительности жизни. Старость – причина номер один в развитии деменции. Термин «серебряный цунами» был предложен в 2005 году в Центре исследований Пью для описания диспропорционального старения населения, возникшего благодаря росту продолжительности жизни, обеспеченному современной медициной. К 2035 году на планете будет жить больше людей старше 65 лет, чем восемнадцатилетних. К 2050 году старше 60 лет будет примерно 20 % населения.
С долгой жизнью мы получаем все больше людей с деменцией. В 60 лет средний риск деменции равен 10 %. Он возрастает до 25 % на середине восьмого десятка. А если прожить еще десять лет, риск доходит до 40 %. В 2050 году, когда примерно 5 % населения достигнет возраста 85 лет и старше, стариков с деменцией станет в три раза больше.
Однако и эти цифры – еще не всё. Опубликованные данные на самом деле недооценивают истинное превалирование деменции в США по ряду важных причин. Прежде всего, эти прогнозы часто основаны на национальной медицинской базе данных. Но очень большая доля больных деменцией (по некоторым данным, до 60 %) не диагностированы своими врачами. То есть врач, заботливо следящий за уровнем холестерина, артериальным давлением и сахаром в крови, практически не интересуется умственным состоянием пациента. И в результате деменция не упоминается в его истории болезни.
Несмотря на существование скрининговых тестов на когнитивные проблемы и анализов крови, достоверно уточняющих диагноз, опрос, проведенный в 2019 году, показал, что 40 % терапевтов и семейных врачей «никогда» или только «иногда» лично решаются поставить диагноз «деменция».
Во многих случаях проблемы с памятью остаются незамеченными, пока не доходят до тяжелой формы. В 2011 году в Journal of Family Practice были опубликованы результаты исследования «Выявление когнитивных нарушений на ежегодном осмотре: кому можно доверять?» (Identifying Cognitive Impairment in the Annual Wellness Visit: Who Can You Trust?). Они показали, что и пациенты, и их близкие, и даже подчас сами врачи затрудняются уверенно определить умственную несостоятельность. Хотя мы выяснили, что краткий пятиминутный тест позволяет поставить точный диагноз, практикующие медики упорно предпочитают исходить из самоописания пациентов. Но проблема состоит в том, что пациент, сообщивший в точности, где у него болит рука или как он себя сегодня чувствует, не всегда способен признать у себя проблемы с памятью или мышлением. Пациенты часто стараются преуменьшить их, сделать вид, что их не существует, или действительно не замечать. Другая проблема связана со старением. До сих пор многие врачи верны устаревшему убеждению, что утрата памяти не расстройство, а нормальная составляющая старости, что-то вроде «стариковского недуга».
Последним пунктом в перечне причин недооценки деменции является то, что в доступных данных не значатся те примерно 20 % людей пожилого возраста, у которых было отмечено умеренное когнитивное расстройство, или УКР. УКР – предшествующее, или продромальное состояние, которое может за несколько лет предсказать деменцию и, как правило, требует дальнейшего нейропсихиатрического обследования.
Деменция не только болезнь Альцгеймера
Деменция не отдельный диагноз сам по себе, а, скорее, общий результат ряда заболеваний и медицинских состояний, влияющих на работу мозга. А поскольку старение практически всегда приводит к новым медицинским проблемам и хроническим состояниям, ничего удивительного, что с возрастом риск увеличивается.
Описано много типов деменции, и болезнь Альцгеймера лишь один из них. Это определение необходимо для исправления массового заблуждения. Определение дает более широкий взгляд на множество основных состояний, приводящих к деменции, а значит, и предполагает большее число возможностей ее профилактики. Вместо того чтобы гоняться за неуловимым геном Альцгеймера или изобретать препарат, исключающий лишь одну из ряда основных причин, нам нужно видеть более общую картину.
Более широкий термин «деменция» также согласуется с результатами последних исследований: «чистая» болезнь Альцгеймера обнаружена только в 25 % аутопсии, взятой у пациентов с деменцией, и с частотой 40–50 % она сосуществовала с другими заболеваниями. Фактически «смешанная деменция», когда болезнь Альцгеймера комбинируется с сосудистой деменцией или, с меньшей частотой, с кортикобазальной дегенерацией и деменцией с тельцами Леви, является наиболее частой основной патологией, поражающей деменцией людей во всем мире.
Краткая история болезни Альцгеймера
За последние 60 лет Альцгеймер успел превратиться в полный синоним деменции, подобно тому, как Клинекс стал символом бумажных платочков, а Ксерокс – фотокопии. И в каждом из этих примеров замешана не просто история «бренда».
Болезнь Альцгеймера как неврологическое состояние описал немецкий психиатр доктор Алоиз Альцгеймер в 1910 году. В это время активно развивалась методика микроскопического изучения тканей мозга, взятых на аутопсии, открывшая новые важные перспективы. Ученые разработали специфические методики окраски разных тканей, благодаря чему на клеточном уровне были обнаружены важные изменения.
Мозг здорового взрослого человека состоит примерно из 100 миллиардов нейронов, или нервных клеток. Если представить себе саженец, извлеченный из земли зимой, вы получите представление о том, как они выглядят. У них есть тело клетки, или стебель, с разветвляющимися корнями на одном конце и некоторым количеством веток на другом. Каждая из таких клеток контактирует с окружающими, посылая порции химических мессенджеров в межклеточные щели – синапсы. Это мессенджеры выбрасываются из «ветвей», пересекают примерно 100 триллионов синапсов и проникают в «корни» окружающих нейронов.
Классической характеристикой болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек, или нейрофибриллярных клубков. Эти бляшки состоят из воскоподобного белка, так называемого бета-амилоида, а клубки являются сгустками из остатков микротрубочек, некогда служивших внутриклеточной опорной структурой нейронов. Эти бляшки и клубки нарушают межсинаптические контакты между клетками мозга и в итоге приводят нейроны к гибели. В результате нарушается процесс обмена информацией между оставшимися клетками.
Хотя эти микроскопические изменения являются признаком болезни Альцгеймера, сам доктор увидел их не первым. Впервые их отметили на 14 лет раньше, в 1892 году, изучая материал аутопсии пожилого пациента. В 1898 году их обнаружили снова у двух пациентов со «старческим маразмом». И бляшки, и деменция были определены как «старческие» из-за возраста пациентов. Строго говоря, это относится к лицам старше 65 лет, так же как лица моложе 18 лет считаются молодыми.
В эти годы, когда ученые только отрабатывали новые методы исследования и окраски, для них было очень важно привязать открытия, сделанные под микроскопом, к клиническим наблюдениям и личным и семейным анамнезам. Иными словами, им нужно было связать то, что они находили под микроскопом, с тем, как функционировал пациент при жизни. Научные центры, в которых изучали аутопсию, тесно сотрудничали с психиатрическими и неврологическими больницами.
В европейском медицинском сообществе эти новые методики изучения болезней быстро набрали популярность. Наградой за новые открытия становились признание академий и щедрое финансирование. В университетах появлялись новые направления исследований, и стоявшие у их основания ученые становились светилами науки.
Также было принято решение присваивать имя ученого описанному им открытию или болезни. То, что сейчас с таким трепетом рассматривается как наименование «бренда», в 1900-х годах раздавалось направо и налево, и в результате мы до сих пор имеем в классификации болезнь Пика, синдром Бинсвангера, деменцию с тельцами Леви, болезни Крейтцфельда – Якоба и, конечно, Альцгеймера. Сейчас мы уже редко позволяем себе такую вольность. На смену историческим названиям приходят более систематизированные медицинские описания, такие как «множественный склероз», или аббревиатуры, например ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией). Но 100 лет назад ваши известность и благосостояние как медика зависели от ваших личных достижений и славы.
Болезнь Фишера?
Еще одним известным ученым 1920-х годов был доктор Оскар Фишер, ученик доктора Арнольда Пика, возглавлявшего престижную Немецкую психиатрическую клинику в Праге. Доктор Пик стал известен, определив и описав патологию, поражающую лобную и височную доли мозга, получившую название «болезнь Пика». Доктор Фишер провел 81 аутопсию головного мозга, причем в 16 случаях она была проведена у пациентов с деменцией. В 12 случаях из них доктор Фишер нашел «старческие бляшки», известные сейчас как бета-амилоидные бляшки. Публикуя свой отчет, он назвал их «рисовыми зернами». Позднее, в 1910 году, он пришел к выводу, что они связаны со старческим слабоумием. И бляшки получили имя Фишера.
Тем временем менее чем в 200 милях оттуда, в Мюнхене, в Королевской психиатрической больнице, уже получивший международное признание доктор Эмиль Крепелин составлял классификацию психиатрических и неврологических заболеваний. В его лаборатории работал доктор Франц Ниссль, невролог и один из самых талантливых невропатологов того времени. В той же лаборатории трудился его коллега и друг доктор Алоиз Альцгеймер. Их совместные усилия позволили доктору Альцгеймеру первым описать нейрофибриллярные клубки в головном мозге у пациентки Августы Детер. Аутопсия, взятая у нее доктором Альцгеймером, обнаружила присутствие не только клубков, но и рисовых зерен Фишера, то есть старческих бляшек. Однако случай «Августы Д.» казался нетипичным, потому что она начала проявлять признаки деменции от средней до тяжелой степени тяжести еще в 51 год – относительно рано. И на момент смерти в 56 лет ее трудно было назвать старухой.
Итак, когда доктор Крепелин сослался на этот случай «болезни Альцгеймера» в своей статье о предстарческом и старческом слабоумии в книге The Handbook of Psychiatry, он описал его как «предстарческое слабоумие». Он дифференцировал бляшки и клубки при болезни Альцгеймера от «бляшек» Фишера, потому что эта пациентка с Альцгеймером стала проявлять признаки расстройства мышления задолго до 65 лет.
В последующие годы в связи с этими открытиями новых исследований не предпринималось, и работы доктора Фишера канули в безвестность. Вплоть до 1970-х годов, когда термин «деменция» стал использоваться для всех, кто утратил умственные способности после критического возраста 65 лет, тогда как болезнь Альцгеймера классифицировали как состояние, диагностируемое гораздо реже из общего числа случаев деменции у лиц моложе 65 лет. Эти установки изменились в 1970-х годах, когда наконец накопилось достаточно доказательств того, что речь идет об одной и той же патологии, независимо от возраста. И тогда «болезнь Альцгеймера» стала универсальным названием для этого типа деменции, когда бы она ни началась.
Но независимо от того, называли ли ее болезнью Альцгеймера, старческим слабоумием или маразмом, она привлекала мало внимания – вплоть до случая Эвелин Стоун.
Эвелин Т. и Джером Г. Стоун были финансово обеспеченной парой, жившей на Золотом побережье в Чикаго. Мистер Стоун имел солидную репутацию в местном сообществе как успешный бизнесмен, который первым догадался включать в упаковку товара рекламные материалы. Также он проявил таланты опытного сборщика средств и члена правления сообществ, занимавшихся оказанием помощи различным академическим и связанным с искусством учреждениям. Однако ни одно из этих качеств не помогло найти решения у медиков, когда его жена Эвелин стала проявлять легкие признаки забывчивости в начале 1970-х годов.
Подстегиваемый личным опытом, мистер Стоун стал трудиться не покладая рук, чтобы улучшить ситуацию. На встрече с членами Национального института старения (НИС) в ноябре 1979 года он поднял вопросы катастрофической нехватки знаний, исследований и практической поддержки лиц, страдающих от деменции. К марту 1980 года НИС смог направить 13 миллионов долларов на исследования, посвященные болезни Альцгеймера. В апреле 1980 года мистер Стоун сумел организовать членов семей, исследователей, клиницистов и средний медицинский персонал в массовое добровольное движение под названием Союз болезни Альцгеймера и связанных с нею расстройств. Умелая рекламная кампания успешно привлекла к проблемам болезни Альцгеймера внимание общества. И хотя официальное название не менялось, движение известно до сих пор как Союз Альцгеймера. Помимо несомненной пользы, приносимой его деятельностью, Союз отчасти виноват в том, что в обществе любую деменцию стали ошибочно считать болезнью Альцгеймера.
